
تعريف المرض وأسبابه
انتفاخ الرئة (الإمفيزيما)(Emphysema) هو مرض يتسبب في زيادة كمية الهواء في الرئتين إلى حد يؤدي إلى اضطراب تشريحهما: تصبح الحويصلات الهوائية أكبر حجمًا، وتتدمر جدرانها تدريجياً.
تتميز الإمفيزيما بتدمير ألياف الكولاجين التي تساهم في مرونة الرئتين. ونتيجة لذلك، لا تستطيع الحويصلات الهوائية بعد الانقباض والانبساط وتتمدد في النهاية. ينخفض الكثافة العامة للنسيج الرئوي ويصبح أكثر “هواءً”. عندما تتمزق الجدران بين الحويصلات الهوائية، تتلاصق مع بعضها البعض وتشكل بولة – فجوة هوائية ذات جدران واضحة ومستديرة ورفيعة بقطر يزيد عن 1 سم. يُطلق على هذا النوع من الإمفيزيما اسم “البولوز”.
يعاني من الإمفيزيما نسبة 0.5-5.7% من الأشخاص الذين تجاوزوا سن الأربعين. وغالباً ما يصاب بها الرجال المسنون الذين تجاوزوا سن الخامسة والستين.

أسباب انتفاخ الرئة (Emphysema)
غالباً ما يظهر انتفاخ الرئة ليس كمرض مستقل، بل كمتلازمة مصاحبة لمرض آخر.
يمكن أن تكون أسباب تطور انتفاخ الرئة سواء خارجية أو داخلية، وفي بعض الأحيان تجتمع العوامل الخارجية والداخلية معًا. أكثر الأسباب شيوعًا لتطور المرض هي التدخين. يمكن أن يؤدي التدخين لدى المدخنين ذوي الخبرة إلى الإصابة بالتهاب الشعب الهوائية المزمن (COPD)، حيث تتواجد انتفاخ الرئة والتهاب الشعب الهوائية المزمن معًا. ومع ذلك، يمكن أن يكون انتفاخ الرئة المرحلة الأولى لتطور COPD: حيث يعاني 52% من المدخنين بدون COPD منه.
سبب نادر أكثر لحدوث المرض هو العمل في بيئة صناعية ضارة، حيث يتعرض الشخص للدخان والرذاذ بدون اتخاذ التدابير اللازمة لحماية الجهاز التنفسي.

قد يظهر انتفاخ الرئة أيضًا في حالات أخرى غير مرتبطة بالتدخين، مثل في حالات الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، أو التهاب الرئة الحساس (الحساسية)، أو في حالات اضطراب تطور الرئة (اضطراب تكوين النسيج الرئوي أو عدم تطور جزء من الرئة).
كما يمكن أن تكون الفيروسات سببًا للمرض: فيروس الأدينو، فيروس RS، والجراثيم الرئوية. هذه العوامل تقلل من المناعة، وتعزز العمليات الالتهابية، وتؤثر على تكاثر الأنسجة، وتقلل من تخمير الكولاجين وتخفف من جدران الحويصلات الهوائية.
ويعتبر نقص إنزيم ألفا-1-أنتيتربسين الوراثي الرئيسي الذي قد يؤدي إلى ظهور انتفاخ الرئة. يمكن أن يصاب الشخص الذي يعاني من نقص هذا الإنزيم بانتفاخ الرئة، حتى إذا لم يتعرض للدخان أو الرذاذ، وعند توافر نقص الإنزيم مع عوامل خارجية ضارة، يمكن أن يظهر المرض قبل سن 40-45 عامًا ويتطور بشكل أكثر عدوانية.
أعراض انتفاخ الرئة:
- ضيق التنفس: يعتبر هذا الأعراض الرئيسي لانتفاخ الرئة، حيث يصعب على المرضى التنفس بشكل شديد، ويشعرون بعدم الراحة ونقص الهواء أثناء التنفس، ويمكن أن يظهر الضيق في التنفس حتى أثناء النشاطات البسيطة التي كانوا يقومون بها بسهولة في السابق.
- التنفس الطويل: يستمر الزفير لفترة أطول من الشهيق. يحدث هذا بسبب تشكل “فخ هوائي”: حيث تنفتح البنيولات أثناء الشهيق وتمتلئ الرئتين بالهواء بشكل طبيعي، ولكن في نهاية الزفير تُغلق بشكل حاد. يحاول الشخص “الاحتفاظ” بفتح البنيولات لفترة أطول، مما يؤدي إلى تمديد الزفير.
- السعال: غالبًا ما يكون السعال مزمنًا، حيث يستمر لأكثر من ثلاثة أشهر في السنة لمدة عامين متتاليين على الأقل. يمكن أن يكون السعال جافًا أو رطبًا، ويمكن أن تكون البلغم متنوعة، وعادةً ما تكون قليلة ومخاطية، لكن مع الإصابة بالعدوى تصبح قليلة وصديدية.
- القشعريرة في الصدر: يكون ذلك ناتجًا عن تطور التهاب الشعب الهوائية (وهو مصاحب لانتفاخ الرئة في COPD)، وغالبًا ما يرتبط بالسعال الإنتاجي. بشكل عام، يمكن للمريض أن يشعر بها بنفسه دون استخدام ستيثوفونيدوسكوب.
- فقدان الوزن: هو عرض غير محدد، يمكن أن يكون مرتبطًا أيضًا بأمراض الجهاز الهضمي، والأورام، واضطرابات الهرمونات، واضطرابات السلوك الغذائي. يمكن أيضًا أن يحدث العكس، حيث يصاب الشباب بانتفاخ الرئة بعد بدء مشاكل زيادة الوزن.
الية المرض في انتفاخ الرئة:
لعب الإمداد الدموي السيء للأنسجة الرئوية دورًا مهمًا في ظهور انتفاخ الرئة. تتمدد الأنسجة بشكل زائد وتنحل وتموت. تعيق عدم النفاذية الشعبية التنفس وترفع الضغط الحويصلات الهوائية، والذي ينضم إلى الالتهاب في تنحل الحويصلات الهوائية.
لم يتم فهم آلية ظهور البول حتى الآن بالكامل. يفترض الباحثون أن المرض يتطور تدريجياً: من البول الفردي إلى الانتفاخ الرئوي المتسع.
بالإضافة إلى ذلك، أظهرت دراسة أجريت على الحيوانات أن هناك عدة عمليات متزامنة مترابطة، كل منها يؤدي إلى المرض. ومع ذلك، لم يحدد العلماء بعد أيها يفوق الآخر.
تفاصيل تطور انتفاخ الرئة:
- الفكرة الأساسية هي تغير توازن البروتياز والمضادة للبروتياز وتدمير المصفوفة الخارجية للخلية.
- تنتج جميع خلايا جسمنا مجموعة متنوعة من الجزيئات، بعضها يشكل الأنزيمات. بعض هذه الأنزيمات، المعروفة بالبروتياز، تقوم بتدمير أنسجتنا الخاصة لإعادة تشكيلها لاحقًا. في حالة انتفاخ الرئة، تقوم هذه الأنزيمات بتدمير الألياف المرنة في الرئتين.
- هناك أيضًا في الجسم مجموعة من الأنزيمات المعروفة باسم المضادة للبروتياز، التي تمنع النشاط الزائد للبروتياز، إذا كان موجودًا. وأكثر هذه الجزيئات دراسة هي ألفا-1-أنتيتريبسين.
- يحدث التغيير عندما ينقلب التوازن بين نشاط البروتياز الذاتي والمضادة للبروتياز. يرتفع نشاط البروتياز عندما تؤدي التدخين أو غيره من الدخان أو البخارات أو العدوى البكتيرية إلى تلف الأنسجة الرئوية. تظهر التهيج في المكان المتضرر ويتسرب النيوتروفيل للتخلص منه. يقومون بتفكيك الإلاستين، وبقايا ألياف الإلاستين تزيد من تدفق النيوتروفيلات والخلايا الأخرى التي تحتوي على بروتيازات.
- بالإضافة إلى التحول في النشاط، دور مهم يلعبه نقص ألفا-1-أنتيتريبسين. هذا مرض وراثي، وشائع بما يكفي (يعاني مريض واحد من بين 5000-10000 شخص في المتوسط). في حالة نقص هذا الإنزيم، تنشط نظام البروتياز حتى في وجود عوامل التلف الضعيفة التي لا تؤثر على الأشخاص الأصحاء، مثل الغبار أو التبخيرات.
- بالإضافة إلى ذلك، يحفز نقص ألفا-1-أنتيتريبسين غالبًا تشمع الكبد، خاصة في سن مبكرة، وبالتالي، يتطور انتفاخ الرئة في مثل هذه الحالات عادةً مع التشمع.
نظرية الإجهاد التأكسدي وأضرار الخلايا في الرئة
الأكسجين يمارس أكبر تأثير على الرئة، وبالتالي فإن الأنسجة الرئوية متكيفة جيدًا مع تركيزاته العالية. ومع ذلك، يساهم التدخين في إنتاج أشكال نشطة من الأكسجين تسبب أضرارًا للخلايا المحيطة. تدمير الجدران بين الخلايا يقلل من عدد الحويصلات الهوائية، مكشوفًا “هيكل” الأنسجة الرئوية، الذي يصبح الآن هدفًا سهلاً للبروتياز.
نظرية الالتهاب المناعي الذاتي
غالبًا ما تبدأ الإمفيزيما في التقدم بعد أن يتوقف الشخص عن التدخين. لذلك، بدأوا في ربط المرض بالتدمير الذاتي المزمن للخلايا وعدم قدرة الجسم على وقف ذلك (التخلص غير الفعَّال). تؤدي هذه العوامل المجتمعة إلى اضطراب التبادل الخلوي وتثير تطور أمراض الرئة.
بالإضافة إلى ذلك، يتم العثور في مركز الضرر وفي بلازما المرضى الذين يعانون من الإمفيزيما على عدد كبير من الخلايا اللمفاوية تي، والأقراص اللمفية، والأجسام المضادة الموجهة ضد الإيلاستين، مما يؤكد أيضًا الطبيعة المناعية الذاتية للمرض.
تصنيف ومراحل تطور انتفاخ الرئة
يستخدم الأطباء تصنيفًا لانتفاخ الرئة يعتمد على موقع الضرر. وفي هذا السياق، يتم تحديد:
- الشكل المركزي (اللوبي المركزي): يصيب مركز فص الرئة حول الشعبية الهوائية التي توفر الهواء للفص للتبادل الغازي. يتطور هذا النوع من انتفاخ الرئة بفعل دخان التبغ، حيث تترسب المكونات الضارة بشكل رئيسي بالقرب من الشعبية الهوائية. لذا، غالبًا ما يصيب هذا الشكل الأقسام العلوية من الرئتين ويعاني منه المرضى المدخنون (بما في ذلك الذين يعانون من الانسداد الرئوي المزمن).
- الشكل الكلي (اللوبي الكلي / الانتشاري): يدمر الفص بأكمله، وعادةً ما لا يؤثر على الشعبية الهوائية. التغيرات تحدث إما في الأقسام السفلية أو تنتشر في كل أنحاء الرئتين. غالبًا ما يكون هذا النوع من انتفاخ الرئة مرتبطًا بنقص ألفا-1-انتيتريبسين، لكنه يحدث أيضًا لدى المدخنين بدون نقص الإنزيم.
- الشكل الموازي (اللوبي الموازي): يصيب الفص بأكمله، وفي معظم الحالات تتأثر الأقسام المجاورة للغشاء البلوري. يمكن أن يحدث هذا النوع من انتفاخ الرئة لدى المدخنين، وكذلك لدى المرضى الذين يعانون من أسباب العدوى غير المعروفة. عندما تنفجر جدار الفص، يخترق الهواء الصدر بين أوراق البلورة.
- الشكل البعيد: يتضمن عادة ممرات حويصلات الهوائية.
- الشكل الغير منتظم: يظهر بتضخم مختلف للفصوص وتدميرها، مع مزيج من تكون النسيج الندبي في الرئة. في كثير من الأحيان يرافق ذلك الاضطرابات الرئوية مثل انخراط الغبار، السل، والساركويدوز.
يمكن أن يكون انتفاخ الرئة البولي نتيجة لأي شكل من أشكال المرض عندما يتجاوز حجم المنطقة المتضررة 1 سم. يمكن للبولي أن تصل إلى أحجام هائلة، مما يحتل مساحة الرئة بأكملها، ويضغط على الأنسجة الصحية. يعاني المرضى الذين يعانون من هذا النوع من انتفاخ الرئة عادة من ضيق شديد في التنفس، يحدث حتى أثناء أدنى الأنشطة البدنية اليومية، والتي لا تعتبر أعراض محددة.
أهم المضاعفات لانتفاخ الرئة تشمل:
- الفشل التنفسي المزمن: يصبح الفشل التنفسي المزمن أهم المضاعفات عند تطور المرض بشكل مستمر. يحدد الطبيب درجة الفشل التنفسي باستخدام جهاز قياس تشبع الأكسجين في الدم. إذا كان تشبع الدم بالأكسجين لدى المريض خارج فترة تفاقم المرض أقل من 90٪، قد يوصي الطبيب بعلاج الأكسجين المنزلي. يعتمد العلاج بالأكسجين عادة على مدى الحياة أو يتم إيقافه بعد إجراء عملية لعلاج الفشل التنفسي. يجب على المريض في هذه الحالة التنفس بخليط الهواء والأكسجين عن طريق قناع أو أنابيب أنفية لمدة لا تقل عن 13 ساعة يوميًا.
- الانهيار الرئوي الفجائي(استرواح الصدر العفوي): وهو حالة يحدث فيها تجمع الهواء في الفضاء البلوري للجنب، مما يؤدي إلى انهيار الرئة فجأة. قد يحدث الانهيار الرئوي الفجائي عند تمزق بقعة في الرئة أو عند انهيار وتمزق الجدار الرئوي المجاور للحويصلات الهوائية أو الأجزاء المحيطة به (ويحدث غالبًا في حالات انتفاخ الرئة النوع الباراستابيلي). يمكن أن يكون هذا المضاعفة أيضًا أول مظهر لانتفاخ الرئة.
- فقدان الوزن: نتيجة لضعف عضلات التنفس والشعور بالتعب، يبدأ المريض في ممارسة الرياضة بشكل أقل. ونتيجة للنقص في التمارين، تتناقص كتلة العضلات. هذا يخلق دائرة مفرغة حيث يبدأ المريض بالتنفس بصعوبة حتى أثناء النشاط البسيط، مما يزيد من التعب ويزيد من صعوبة التنفس.
- القلب الرئوي: زيادة في أجزاء القلب اليمنى بسبب ارتفاع الضغط في الأوعية الدموية الرئوية. يتم أيضًا التقليل من عدد الأوعية الدموية الرئوية بسبب تلف الأنسجة الرئوية. ومع ذلك، يبقى حجم الدم الذي يمر من خلال الرئتين ثابتًا، مما يزيد من ضغط الدم والمقاومة لتدفق الدم. يكون قلب الرئة في البداية وسيلة لتعويض عمل الأنسجة المتضررة، لذا يمر الأمر بدون أعراض (باستثناء الأعراض الأخرى المعتادة لانتفاخ الرئة). ومع ذلك، يؤدي توقف تدفق الدم في مسار الدورة الدموية الكبيرة إلى تورم الساقين وزيادة حجم الكبد والطحال.
تشخيص انتفاخ الرئة
تشخيص انتفاخ الرئة:
- النقاط الهامة في التاريخ الطبي تشمل التدخين والعمل في أماكن ملوثة بالهواء والأمراض المزمنة أو الحادة المتكررة في الرئتين ونقص ألفا-1-أنتيتربسين لدى المريض وأقربائه.
- العلامات المميزة أثناء الفحص الطبي يمكن أن تشير إلى انتفاخ الرئة:
- تغيير شكل الصدر ليصبح مشابهًا للـ “برميل”.
- تموضع أفقي للأضلاع وتجانس بين المسافات بين الأضلاع.
- انتفاخ النقطة العظمية فوق الكلوي بسبب زيادة أعلى الرئة.
- نقص الوزن.
- علامة مهمة لانتفاخ الرئة هي الصوت فوق الرئتين، الذي يشبه صوت الضرب على صندوق أو وسادة، وزيادة حدود الرئتين. في بعض الأحيان يصاحبه ضعف في التنفس.
- لاستبعاد فشل التنفس، يتم فحص عدد خلايا الدم الحمراء وتشبع الدم الطرفي. إذا كان التشبع أقل من 93٪، فإنه من الضروري إجراء تحليل للغازات في الدم الشرياني لتحديد نوع ودرجة فشل التنفس.
- إذا اشتبه الطبيب في وجود نقص وراثي في ألفا-1-أنتيتربسين لدى المريض، يجب أيضًا إجراء اختبار لتحديد نشاطه. يعتبر مرض الانسداد الرئوي المزمن قبل سن 40 عامًا أو تدخين المريض لأقل من علبة سجائر في اليوم لمدة 20 عامًا مؤشرًا رئيسيًا لهذا التحليل. إذا كان نشاط الإنزيم منخفضًا، يقوم الطبيب الوراثي بتحديد نوع الجين بواسطة تقنية التحليل الجيني.
- للكشف عن زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، يتم إجراء تحليل دم شامل.


تشمل وسائل التشخيص الرئيسية:
- الأشعة السينية للرئتين بالتصوير المباشر – يُوصف للمريض الذي يُشتبه في إصابته بانتفاخ الرئة لتوضيح التشخيص. يُظهر التصوير بالأشعة السينية انخفاض في عدد الأوعية الدموية وقلب “النوابض” المطول.
- الحاسوب المقطعي لأعضاء الصدر بدقة عالية – إذا كانت الأشعة السينية تُظهر انتفاخ الرئة. يحدد الطبيب بواسطة الحاسوب المقطعي الطبيعة الهيكلية للمرض ويُحدد حجم النسيج الرئوي المتضرر بدقة. يظهر الحاسوب المقطعي أيضًا فرط الهواء وظهور البقع الهوائية وتغيير نسبة تدفق الدم والتهوية في أجزاء مختلفة من الرئتين. بالإضافة إلى ذلك، يستبعد الحاسوب المقطعي الأمراض الأخرى التي تشترك في الأعراض مماثلة، مثل التهاب الرئة الواسع النطاق أو التليف الرئوي الجهازي.
- قياس القدرة التنفسية مع اختبار الدواء – يقيم حجم الرئتين وسرعة التنفس.
- قياس حجم الجسم ودراسة قدرة الرئة على الانتشار – يحلل بدقة أكبر عمل الرئتين ويُحدد حجم الفضاء الزائد وحجم البقع الهوائية العملاقة الفردية. يوصي الطبيب بإجراء هذه الدراسات قبل العملية المخطط لها لعلاج انتفاخ الرئة.
- أمواج فوق الصوت للقلب – يظهر ضغط الشريان الرئوي، الذي يظهر بعد عدة سنوات من تطور انتفاخ الرئة.
علاج انتفاخ الرئة
إن انتفاخ الرئة، مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن، هو مرض مزمن يعيش معه الأشخاص طوال حياتهم، لذا لا يمكن علاجه، ولكن يمكن تباطؤ تقدمه، والسيطرة على الأعراض، والوقاية منه وعلاج الاندلاعات.
يجب على المرضى الذين يعانون من انتفاخ الرئة التوقف عن التدخين، وينطبق هذا على جميع المرضى، بغض النظر عن نوع انتفاخ الرئة ومدة التدخين، لأن التوقف عن التدخين يبطئ تقدم المرض.
يُوصف أيضًا أدوية لعلاج تشنج وتورم القصبات، ووسائل لتسهيل التخلص من البلغم مثل الأسيتيل سيستئين وفلويموسيل.
عند الاندلاعات المصاحبة للتهاب القصبات المزمن، الذي يجمع بينه وبين انتفاخ الرئة، يضاف العلاج بالمضادات الحيوية.
علاج انتفاخ الرئة مع مرض الانسداد الرئوي المزمن
إذا كان انتفاخ الرئة مصاحبًا لمرض الانسداد الرئوي المزمن، فمن الضروري أن يقوم المريض بعمل تنفسات يومية باستخدام الأدوية الموسّعة للقصبات. يستمر العلاج مدى الحياة باستثناء الحالات النادرة عندما يكون هناك حاجة لإيقاف الدواء.
لمنع اندلاع مرض الانسداد الرئوي المزمن، يجب على المرضى أن يلاحظوا في الوقت المناسب زيادة كمية البلغم وتغيّر هيكلها من مخاطي إلى صديدي. كل اندلاع لمرض الانسداد الرئوي المزمن ينشط عملية تدمير أنسجة الرئة ويؤدي إلى اندلاع انتفاخ الرئة. يجب التذكير بأن أنسجة الرئة لا تتجدد.
علاج انتفاخ الرئة ذو الطبيعة الوراثية
يتم تعيين علاج بديل بالترسيب الوريدي للألفا 1-أنتيتربسين للمريض إذا تبين لدى المريض مجموعة من العوامل التالية:
نقص ألفا 1-أنتيتربسين بعد التحليل الجيني.
أعراض المرض.
انخفاض معايير التنفس الحيوي.
أكدت مؤشرات التصوير بالحاسوب المقطعي أن هذا العلاج يبطئ تطور المرض.
العلاج الجراحي لانتفاخ الرئة
يقوم جراحي الصدر بإجراء عمليات لعلاج انتفاخ الرئة. من بينها:
- استئصال الكيس – إزالة الكيسة. بعد ذلك، يتم استعادة الجزء المشدود من الرئة ويبدأ في المشاركة في التنفس وتبادل الغازات، مما يقلل من النقص التنفسي.
عملية تقليل حجم الرئة – إزالة قمة الرئة لتحسين التهوية الرئوية. يجرى هذا عند تطور انتفاخ الرئة في الجزء العلوي من الرئتين، عندما يعاني المريض من الضيقة الشديدة. - جهاز زرع الصمام القصبي بالطريقة النهاية – يساعد على تهوية الرئة في المنطقة المتضررة ويتضمن إزالة البلغم والهواء المتبقي عند التنفس الخارجي من خلال الصمام القصبي الداخلي. ومع ذلك، لا يزال العلماء يدرسون فعالية هذا النهج في العلاج.
- زرع الرئة – يُوصى به في حالات انتفاخ الرئة المتقدمة مع الضيق في الحالة الهادئة أو عند الحمل البدني الأدنى الذي يستمر على الرغم من العلاج الدوائي والعلاج التأهيلي.
- لتعيين العملية الجراحية، يتعين الحصول على استشارة من عدة متخصصين، بما في ذلك طبيب الرئة، الأشعة السينية، الطبيب العام، وطبيب أمراض الأذن والأنف والحنجرة.
المصادر:
- in the text Pulmonary emphysema: monograph / ed. A. V. Averyanova. – M.: Publishing house “Atmosphere”, 2009. – 136 p.
- in the text Snider G. L., Kleinerman J., Thurlbeck W. M. et al. The definition of emphysema. Report of a National Heart, Lung, and Blood Institute, Division of Lung Diseases workshop // Am Rev Respir Dis. – 1985. – No. 1. – R. 182–185.
- in text Halbert R. J., Natoli J. L., Gano A., Badamgarav E. et al. Global burden of COPD: systematic review and meta-analysis // Eur Respir J. – 2006. – No. 3. – R. 523–532.
- in text Satoh K., Kobayashi T., Misao T., Hitani Y. et al. CT assessment of subtypes of pulmonary emphysema in smokers // Chest. – 2001. – No. 3. – R. 725–729.
- in the text Taraseviciene-Stewart L., Voelkel N. F. Molecular pathogenesis of emphysema // J Clin Invest. – 2008. – No. 2. – R. 394–402.
- in the text Winick M. Hunger disease: studies by the Jewish physicians in the Warsaw ghetto. – New York: Wiley, 1979. – P. 11–36.
- in the text Bals R. Alpha-1-antitrypsin deficiency // Respiratory Medicine, Head of the Department of Pulmonology. – 2010. – No. 5. – R. 629–633.
- in the text Vandivier R. W., Henson P. M., Douglas I. S. Burying the dead: the impact of failed apoptotic cell removal (efferocytosis) on chronic inflammatory lung disease // Chest. – 2006. – No. 6. – R. 1673–1682.
- in the text Lee S. H., Goswami S., Grudo A., Song L. Z. et al. Antielastin autoimmunity in tobacco smoking-induced emphysema // Nat Med. – 2007. – No. 5. – R. 567–569.
- in the text Kayawaket H., Chent F., Date H. Surgical resection of a giant emphysematous bulla the entire hemithorax // Eur J Cardiothorac Surg. – 2013. – No. 5. – R. 136–138.