التهاب كبيبات الكلى المزمن glomerulonephritis

تعريف المرض. أسباب المرض

التهاب كبيبات الكلى ((glomerulonephritis)) هو مرض التهابي مناعي ثنائي الجوانب يصيب الكليتين، حيث يتأثر أساسًا الأوعية الدموية الكروية – الجلوميرولات.

يشمل التهاب كبيبات الكلى المزمن(glomerulonephritis) مجموعة متنوعة من أمراض الكلى، تختلف في أسبابها وهيكلها المورفولوجي والنهج العلاجي، ولكنها متحدة بالضرر الأولي للجلوميرولات.
يصل معدل الإصابة بالتهاب كبيبات الكلى المزمن إلى 13-50 حالة لكل 10,000 نسمة. وتشاهد هذه الحالة بشكل أكثر شيوعًا بين الرجال، ويمكن أن تظهر في أي عمر، ولكنها تحدث بشكل أكبر بين الأطفال في الفئة العمرية 3-7 سنوات والبالغين في الفئة العمرية 20-40 سنة.
تتأثر معدلات الإصابة بالتهاب كبيبات الكلى بالعوامل السكانية والمناخية والاجتماعية والاقتصادية. على سبيل المثال، يحدث التصلب الكلوي الكروي المركزي بشكل أكثر شيوعًا بين الأفروأمريكيين، وينتشر مرض IgA الكلوي بشكل أكبر في قارة آسيا، ويحدث التهاب كبيبات الكلى المعتمد على العدوى بشكل أكبر في المناطق الاستوائية والبلدان النامية.
غالبًا ما تكون أسباب التهاب كبيبات الكلى المزمن غير معروفة. وقد تم تحديد دور العدوى البكتيرية والفيروسية في تطور بعض الأمراض، بما في ذلك فيروسات التهاب الكبد ب و ج، العدوى بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، فيروس الحصبة، وفيروس إبشتاين-بار. بشكل أساسي، يمكن أن تسبب كل عدوى نادرة وجديدة التهاب كبيبات الكلى. تؤثر أيضًا الأدوية والأورام وعوامل أخرى خارجية وداخلية على ظهور التهاب كبيبات الكلى المزمن.

ما الفرق بين التهاب كبيبات الكلي(glomerulonephritis) والتهاب الحوض الكلوي(pyelonephritis)؟
عند التهاب الحوض الكلوي، يتم التهاب الأنسجة الكلوية والحوض بدلاً من الجلوميرولات، وغالبًا ما يرتبط هذا الالتهاب بالعدوى البكتيرية، بينما يحدث التهاب كبيبات الكلى بسبب عدم انتظام عمل الجهاز المناعي.

ما هو التهاب كبيبات الكلى الذئبي؟

التهاب كبيبات الكلى الذئبي هو التهاب الكلية الناتج عن الذئبة الحمامية النظامية. يتجلى بوجود الدم والبروتين في البول، وفي مراحل متأخرة يزيد محتوى المركبات النيتروجينية في الدم. يتم تشخيص المرض تقريبًا في نصف المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية.

إذا لاحظت أعراض مشابهة، استشر طبيبك. لا تداوي نفسك بنفسك - فهذا يشكل خطراً على صحتك!

أعراض التهاب كبيبات الكلى المزمن

قد تكون الأعراض السريرية الأولى للتهاب كبيبات الكلى المزمن قليلة، لذلك غالبًا ما ينتقل المرض بصمت. في هذه الحالة، يمكن الاشتباه في المرض فقط من خلال تغير في تركيب البول: ظهور البروتين في البول (بروتينوريا) وتغيير في الترسب البولي – ظهور كريات الدم الحمراء والكريات البيضاء في البول.

أحيانًا يبدأ المرض كالتهاب كلوي حاد. في هذه الحالة، يظهر بعض الأعراض:

• متلازمة الالتهاب الكلوي – مرتبطة بالتهاب الكلى وتظهر بوجود دم في البول، وبروتين في البول بمقدار أكثر من 3 غرامات / يوم، وارتفاع ضغط الدم، الذي يحدث بسبب تراكم الصوديوم، القلة في إنتاج البول، وانخفاض سرعة الترشيح الكلوي؛
• متلازمة الكلوية – تجمع هذه الأعراض أعراضًا مثل زيادة كبيرة في بروتين البول بمقدار أكثر من 3.5 غرامات / يوم، والتورم، واضطرابات الدهون في الدم، ونقص بروتين الدم، ونقص الألبومين؛
• متلازمة البول – تتضمن تغييرات في تحاليل البول لا تتناسب مع المتلازمات الرئيسية.
  الجمع بين متلازمة الكلوية والالتهاب الكلوي هو الأكثر عدم ملاءمة.
  بالإضافة إلى هذه الظواهر، فإن الأعراض التالية هي مميزة لالتهاب كبيبات الكلى:
• آلام في منطقة الظهر السفلية؛
• ارتفاع ضغط الدم؛
• التورمات؛
• آلام المفاصل؛
• الضعف؛
• طفح جلدي.
  جميع أشكال التهاب كبيبات الكلى المزمن قادرة على تفاقم دوري، وفي هذه الحالة، يتماشى الصورة السريرية مع أو تكرار تمامًا أعراض الشكل الحاد للمرض. في حالة التهاب كبيبات الكلى الفجائي الفرعي أو التهاب كبيبات الكلى المتقدم بسرعة، يتم خفض وظائف الكلى بنسبة 50٪ أو أكثر خلال ثلاثة أشهر.

خصائص التهاب كبيبات الكلى المزمن لدى الأطفال

قد يستمر المرض لفترة طويلة لدى الأطفال دون ظهور أي أعراض. وعادةً ما يظهر المرض بعد سن العشرين ويصاحبه اضطراب في وظيفة الكلى.
التهاب كبيبات الكلى المزمن أثناء الحمل:
الحمل مع وجود التهاب كبيبات الكلى ليس ممنوعًا. يعتمد تطور الحمل على درجة اضطراب وظيفة الكلى ومراقبة ضغط الدم.

ميكانيكية التهاب كبيبات الكلى المزمن:
المثيرات العدوانية وغيرها تسهم في ظهور استجابة مناعية بتشكيل وترسيب الأجسام المضادة و/أو المجمعات المناعية في الجلوميروسات الكلوية (أو تشكيلها مباشرة في الجلوميروسات)، بالإضافة إلى تعزيز استجابة مناعية وسيطية خلوية. كرد فعل على الاضطرابات المناعية المحدثة في الجلوميروسات الكلوية، تتطور تغيرات تمر بمجموعة من المراحل. يمكن القول بثقة معقولة حاليًا عن آليات معينة فقط منها.

يتم ربط بداية الالتهاب المناعي بتنشيط وسطاء تلف الأنسجة، وبالأساس تنشيط عوامل الكيموتاكسية التي تعزز هجرة الليمفاويات. في الوقت نفسه، تتم تنشيط عوامل التخثر (تخثر)، مما يؤدي إلى تكوين ترسبات من الفيبرين وإطلاق عوامل النمو وسيتوكينات – المواد المشابهة للهرمونات، التي تفرزها خلايا الجهاز المناعي.

في المراحل الأولى للمرض، يكون الالتهاب المناعي هو السمة البارزة. لذلك، كلما بدأت العلاجات المثبطة للجهاز المناعي في وقت مبكر، كلما كان توقع المرض أفضل. مع تلاشي عملية الالتهاب، تأتي إلى الأمام آليات النمو الأخرى لتقدم المرض:

• الفرز الكلوي الزائد – الجلوميروسات الغير متغيرة تعمل بحمل زائد.
• ارتفاع ضغط الدم الكلوي الداخلي والشرياني.
• اضطرابات استقلاب الدهون وتخثر الدم.
• زيادة حمض اليوريك في الدم.

مع تقدم المرض، تحدث تغيرات ثانوية: ينتشر العملية إلى هياكل الكلى الأخرى – الأنابيب الكلوية والفراغات الوسيطية (نوع من أنواع الأنسجة الضامة).
نهاية الالتهاب – تليها تليف وتصلب النسيج الكلوي، أي فقدان وظيفة الكلية.

تصنيف ومراحل تطور التهاب كبيبات الكلى المزمن

تصنف التهابات كبيبات الكلى حسب أسبابها إلى مجموعتين:

1. الأولية (اللامعروفة) – عندما تكون أسباب الظهور غير معروفة.
2. الثانوية – عندما تكون أسباب تطور المرض متعلقة:

• بالأمراض النظامية المناعية الذاتية (مثل الذئبة الحمراء النظامية، والتهاب الأوعية الدموية المرتبطة بالأجسام المضادة المضادة للسيتوبلازما الأنتي-نيوتروفيلية، والتهاب الأوعية الدموية النزفي، والتهاب المفاصل الروماتويدي).
• بأمراض الكلى في إطار متلازمة الورم الخلوي الحبيبي الثانوي (أورام وليمفوماتين) – تكون هذه التهابات الكلوية مقاومة للعلاج القياسي، لذلك قد يتحسن التوقع (حتى الشفاء الكامل) بعد إزالة الورم بالكامل.
• بالعدوى (بالتهابات الداخلية، وفيروسات الالتهاب الكبدي من النوعين B و C، وفيروس نقص المناعة البشرية، وفيروس إبشتاين-بار وغيرها).
• بأمراض الأدوية (باستجابة مناعية ذاتية للأدوية الصيدلانية والبيولوجية).

تمييزا للأعراض السريرية، يتم تحديد خمسة أشكال للمرض:

• النفروتيكية (كلوي) – تحدث بشكل أكثر شيوعا وتصاحب بتورمات بارزة، وبروتين البول الكثيف (أكثر من 5 جرامات / لتر للبالغين و 3 جرامات / لتر للأطفال)، وسيلان الأسطوانات، ونقص البروتين في الدم، واضطرابات الدهون في الدم.
• الارتفاع في ضغط الدم – تكون التغيرات الكمية والنوعية في البول أقل بالمقارنة مع الارتفاع المستمر في ضغط الدم، حيث يصل ضغط الدم إلى 180/100-200/120 ملم زئبقي.
• الهماتوريتية (مرض بورغر (أو IgA-الكلوي) – يسود وجود الدم في البول بين الأعراض الأخرى للمرض، سواء كان ذلك مرئيًا (مرئيًا للعين) أو مخبريًا، حيث يلاحظ وجود كميات كبيرة أو مستمرة من كريات الدم الحمراء في ترسيب البول. يحدث هذا النوع بشكل أكثر شيوعًا لدى الرجال الشباب.
• الكامنة – تحدث بشكل متكرر جدًا. نظرًا للأعراض غير الواضحة، يمكن أن تستمر لمدة 10-20 عامًا أو أكثر، ولكن في النهاية تؤدي دائمًا إلى فشل الكلى. عادةً ما يشعر الشخص براحة، وقد يكون هناك متلازمة بولية ضعيفة، ولا يوجد تورم أو ارتفاع في ضغط الدم. يمكن اكتشاف البروتين في البول (لا يزيد عن 1-2 جرام / يوم)، وكميات صغيرة من كريات الدم الحمراء والأسطوانات في البول، وخيوط رقيقة صفراء تتشابك من الفيبرين، وكثافة البول طبيعية.
• الخليطة – تشمل عرضًا مختلطًا للأعراض النفروتيكية وارتفاع ضغط الدم.

بالنسبة للتغييرات المورفولوجية، تميز ثلاثة تهابات كلوية قروية مزمنة:

• الحد الأدنى – على مستوى المجهر، لا توجد تغيرات تقريبًا، يمكن تمييز تحدب السلالات البودوسيتية المغطاة للأوعية الدموية للجلوميروسات الكلوية فقط.
• البؤرية- تحت المجهر، يمكن رؤية تحدب السلالات البودوسيتية المغطاة للأوعية الدموية الكلوية، بالإضافة إلى التصلب والتدهور في بعض حلقات الكبسولة الكلوية.
• الانتشارية- يحدث زيادة في عدد الخلايا في الأوعية الدموية الكلوية، سواء كانت:
• تكاثر الوسيط القبوي.
• أو الوسيط القبوي-الشعيري.
  • هذه الاصطناعية التي تهاجم الكلى الحالة تصاحبها عادة مجموعة متنوعة من الأعراض والتغييرات الفسيولوجية، وتتطلب أساليب علاجية متعددة للتعامل مع تأثيرها على الجهاز البولي والصحة العامة للمريض.

مضاعفات التهاب كبيبات الكلى المزمن

قد يتعقد التهاب الكلية بالعدوى، بما في ذلك الالتهاب الكلوي الحوضي، والسل، وذلك خصوصًا في حالات العلاج المناعي المثبط. كما يمكن أن يحدث اضطراب في توازن الفسفور والكالسيوم وهشاشة العظام، ويكون سبب ذلك العملية الالتهابية الحادة أو تعقيدات العلاج المناعي المثبط.

تعقيدات الشكل النفروتي (كلوي) لالتهاب الكلية المزمن:

• الأزمة النفروتية (كلوية) – أخطر التعقيدات؛
• تخثر الدم داخل الأوعية الدموية (متلازمة DIC);
• تخثرات الأوردة، بما في ذلك الأوردة الكلوية؛
• تغييرات جلدية تشبه الورم، ويترافق ظهورها مع ارتفاع درجة الحرارة وتفاقم أعراض التسمم.

تظهر الأزمة النفروتية (كلوية) بشكل مفاجئ، ويمكن أن تسببها العلاج النشط بالمدرات البولية. وتشمل الأعراض الطبيعية الآلام الحادة في البطن، ومتلازمة التهاب الغشاء البطني، وارتفاع درجة حرارة الجسم. يمكن أن يؤدي هذا التعقيد فيما بعد إلى تطور صدمة قلة الدم والوفاة.

أحد السيناريوهات لتطور الشكل الانقباضي لالتهاب الكلية المزمن هو تضخم عضلة القلب البطينية اليسرى (ربو قلبي، وتورم رئوي). كما يمكن أن يحدث فشل قلب حاد.

الجوانب الرئيسية لتشخيص التهاب كبيبات الكلى:

• تغيرات في تحليل البول – بشكل أساسي البروتين في البول، والدم في البول، والأسطوانات الكلوية.
• التحليل الكيميائي للدم – نقص البروتين في الدم، ونقص الألبومين في الدم، واضطرابات البروتين، وارتفاع الألفا-2-غلوبولين، والجاما غلوبولين، والكرياتينين، والنتروجين اليوري، ومستوى السكر والدهون، وارتفاع الكوليسترول، واضطرابات الدهون، وارتفاع حمض اليوريك.
• فحص الأمواج فوق الصوتية للكلى – زيادة أو انخفاض حجم الكلى، وتخفيف وتشوه نسيج الكلية، وانتهاك تمييز الطبقة القشرية-المخاضية.
• الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي مع التباين لاستبعاد المشاكل البولية.
  إقرار التشخيص للعديد من الأمراض الجلوميرولية غير ممكن بدون تنظير الكلى.

يشمل مؤشرات التنظير:

• وجود متلازمة البروتين الكلوي المقاومة للستيرويدات.
• علامات متلازمة العدوى الحادة مع فشل كلوي.
• الشك في وجود التهاب الكلية المبيضاتي السريع التطور أو التهاب الكلية الوسيطي المزمن.
• الأمراض التي تشمل اضطرابات في نظام الجسم المختلفة، بما في ذلك الكليتين (مثل الذئبة الحمراء النظامية، والتهاب الأوعية الدموية النزفي).
• وجود بروتين الكلية المعزول أو الدم في البول لفترة طويلة.

ضد مؤشرات التنظير:

• متلازمة البروتين الكلوي المتكررة بشكل متكرر (ما عدا الاستبعاد – الشك في سمية الكلية المرتبطة بسيكلوسبورين أ).
• وجود كلية واحدة تقريبًا في الجسم (ليست موانع حاسمة).
• اضطرابات تخثر الدم.
• ارتفاع ضغط الدم غير المراقب.
• مراحل تقدم تكوين الكلية.
• الفشل الكلوي النهائي.
  يقوم أخصائي الأمراض الكلوية أو الجراح ذو الخبرة بإجراء تنظير الكلى في ظروف المستشفى. تستغرق العملية نحو 15-20 دقيقة. نادرًا ما تحدث مضاعفات خلال تنظير الكلى، ويمكن حدوث نزيف في حوالي 5-10% من الحالات.
  

علاج التهاب كبيبات الكلى المزمن

وتتمثل أهمية علاج التهاب الكلية الكروي في ثلاثة أهداف رئيسية:

• قمع التفاعلات المناعية.
• خفض معدل تقدم المرض.
• منع ظهور الفشل الكلوي المزمن.

العلاج الموجه ضد السبب يتم فقط عند تحديد سبب التهاب الكلية الكروي المزمن، مثل الليبتوسبيروز، والعدوى بالفيروسات، والالتهاب الكبدي الفيروسي، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، وغيرها. في مثل هذه الحالات، يتم استخدام المضادات الحيوية والمضادات الفيروسية.

العلاج المناعي يشمل استخدام الأدوية التالية:

• المُستحضرات الكورتيزونية (الستيرويدات). كانت إحدى الأدلة الأولية لاستخدامها هي الفصام الكلوي المنفصل عند الأطفال في حالة التغيرات الدقيقة الصغيرة في المرض. تتمتع هذه الأدوية بتأثير مضاد للالتهاب قوي وتثبط الجهاز المناعي، وتستخدم أيضًا في علاج الأمراض المناعية الذاتية في الكلى.
• تتسبب الستيرويدات في العديد من الآثار الجانبية، لذلك يفضل تقديمها في جرعات كبيرة لفترة قصيرة، ثم التحول تدريجيًا إلى الجرعات الداعمة الأقل.
• المضادات الورمية. حاليًا، يُعتبر مثل هذا المضاد الورمي مثل السيكلوسبورين(CICLOSPORIN) أسلوبًا معترفًا به لعلاج الأشكال الفرعية من التهابات الكلى الكروية، والتي يكون في قلبها تضرر الخلايا القاعدية. في حالات الفصام الكلوي بالتغيرات الدقيقة الصغيرة، وتصلب الكُريات الكلوية المتقطع النطاق، والتهاب الكبيبات الكلوية الغشائي، يُستخدم هذا الدواء بشكل أكثر تواترًا بالتزامن مع الستيرويدات.
• الأجسام المضادة الأحادية. استخدام الأدوية على هذا الأساس يُعتبر اتجاهًا جديدًا في علاج التهاب الكلية الكروي المزمن. على سبيل المثال، يُعتبر الريتوكسيماب دواءً فعّالًا. إنه يتمتع بأقل آثار جانبية سامة ويسمح بتحقيق التخفيف من الأعراض في بعض أشكال المرض.

أحد الطرق لعلاج الأشكال المقاومة للعلاج القياسي هو “العلاج النبضي”، حيث يتم إعطاء الأدوية بجرعات عالية لفترة قصيرة. هذه الطريقة تحد من تفاقم التهاب الكلى الكروي بشكل فعّال ويتم تحملها بشكل جيد نسبيًا من قبل المرضى.

بشكل عام، يتم إجراء العلاج النبضي باستخدام الميثيل بريدينيزولون أو السيكلوفوسفاميد أو كليهما:

• يتم إعطاء العلاج النبضي بالميثيل بريدينيزولون لمدة 2-3 أيام، ثم يتم تكرار الدورة مرة أخرى 3-4 مرات مع فترة راحة تستمر 10 أيام.
• يتم إجراء العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد مرة واحدة كل أربعة أسابيع، مع تكراره من 6 إلى 12-14 مرة.

في العقود الأخيرة، تُستخدم استراتيجية علاج حماية الكلي لتباطؤ تقدم التهاب الكلية الكروي. حيث يعمل هذا العلاج على استعادة الدورة الدموية الصغرى المتكاملة في الكلية ويتميز بتأثير مضاد للالتهاب وحماية الخلايا من العوامل الضارة. تُستخدم هذه الأدوية لعلاج جميع أشكال التهاب الكلية الكروي وتباطؤ تقدم المرض. وفي حالات بعض الأشكال اللاتنسجية والتي تتضمن النقرس والنقرسية، عندما لا يُظهر العلاج المناعي تحسنًا، تعتبر مثل هذه الأدوية هي الخيار الأول.

بالإضافة إلى ذلك، يتم توجيه العلاج بمراقبة ومعالجة الضغط الدموي وضبط مستويات السكر والدهون في الدم لمنع تطور الأضرار الكلوية الإضافية. يتم استخدام مثبطات إنزيم الانغيوتنسين المحول ومانعات مستقبلات الانغيوتنسين كجزء من هذه الاستراتيجية العلاجية.

تحتاج حالات التهاب الكلى الكروي المتقدمة والمعقدة إلى تقييم ومتابعة دورية من قبل فريق طبي متخصص، وقد تتطلب أحيانًا إجراءات علاجية مكثفة مثل غسيل الكلى أو حتى زراعة الكلى في حالة فشل الكلى النهائي.

التعامل مع التهاب كبيبات المزمن يتطلب مجموعة من العلاجات والإجراءات الهامة:

1. العلاج الدوائي:

• علاج موجه نحو السبب: يتم توجيه العلاج نحو معالجة السبب الرئيسي للجلوميرولونفريت المزمن إذا كان معروفًا مثل العدوى أو الأمراض الناجمة عن التهاب المناعة الذاتية.
• العلاج المناعي: يشمل استخدام الكورتيكوستيرويدات للتحكم في الالتهاب ومثبطات المناعة مثل السيكلوفوسفاميد.
• العلاج بالمواد البيولوجية: مثل ريتوكسيماب، وهو علاج جديد يعتمد على الأجسام المضادة الموجهة ضد الخلايا البيضاوية، ويمكن أن يكون فعالًا في بعض حالات glomerulonephritis.

العلاج بالإجراءات:

• فصادة البلازما: يستخدم لعلاج التهاب كبيبات الكلى(glomerulonephritis) السريع التقدم والتهاب الكلى الذي ينشأ على خلفية الأمراض النظامية.
• امتزاز الدم وغسيل الكلى: يعتبران من طرق العلاج البديل للكلى ويُستخدمان في فترة الفشل الكلوي الحاد.

العلاج الناجم عن الأعراض:

• تستخدم الديوريتيك ومضادات التخثر ومضادات الالتهاب ومضادات الارتفاع ضغط الدم والستاتينات والمواد الدوائية الأخرى حسب الحاجة.
• يُولي الاهتمام أيضًا لعلاج العدوى المزمنة والوقاية من العدوى الفيروسية، التي غالبًا ما تتسبب في تفاقم المرض.

التغذية:

• تشمل النصائح الغذائية تقليل تناول الصوديوم، وزيادة شرب الماء، وتقليل تناول البروتين إذا لم يكن هناك فشل كلوي، وزيادة تناول البوتاسيوم.
• يجب أن تتبع حمية غذائية تركز على الأطعمة الصحية والتي تحتوي على كميات معتدلة من البروتين والفيتامينات والمعادن.
• ينبغي تجنب الأطعمة الغنية بالملح والدهون والسكريات المضافة.

متابعة العلاج:

• يتطلب العلاج المستمر والمتابعة المنتظمة من قبل الفريق الطبي المختص للتأكد من استجابة المريض ومتابعة تطور المرض.

المصادر:

1. Kozina O., Blagoveshchenskaya N., Zaitseva L., Ramazina N., Frolova M. Experience with the use of cyclosporine in the treatment of nephrotic syndrome / IX All-Russian Conference of the Russian Dialysis Society. Theses of reports // Nephrology and Dialysis. — 2015. — No. 3. — P. 294.
2. Goumenos D.S., Katopodis K.P., Passadakis P., et al. Corticosteroids and cyclosporin A in idiopathic membranous nephropathy: higher remission rates of nephrotic syndrome and less adverse reactions than after traditional treatment with cytotoxic drugs // Am J Nephrol. — 2007; 27(3): 226-31.
3. Yan K., Kudo A., Hirano H., et al. Subcellular localization of glucocorticoid receptor protein in the human kidney glomerulus // Kidney Int. — 1999; 56(1): 65-73.
4. Rudenko E.V., Tomilina N.A., Zakharova E.V. The use of Cyclosporin A for the treatment of nephrotic types of chronic glomerulonephritis – minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis // Nephrology and dialysis. — 2015. — No. 2. — P. 156-172.
5. Pustovalova L.M. What do the analyzes say? Clinical laboratory diagnostics in nephrology: parameters, norms, deciphering. — Rostov-on-Don: Phoenix, 2016. — 77 p.
6. Lutoshkin M.B., Rebrov A.P. The use of pulse therapy in the treatment of glomerulonephritis // Evrika.ru [Electronic resource]. — 2012.
7. Villacorta J., Diaz-Crespo F., Acevedo M., et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody negative pauci-immune extracapillary glomerulonephritis // Nephrology (Carlton). — 2016; 21(4): 301-7.