تعريف المرض وأسبابه:
نيوروبلاستوما – ورم خبيث شائع يظهر في الطفولة ويؤثر على الجهاز العصبي. يمكن أن تنمو النيوروبلاستوما في أنواع معينة من الأنسجة العصبية في أي مكان في الجسم، عادة في الأعصاب التي تغذي الصدر أو التجويف البطني، وفي كثير من الأحيان في الغدد الكظرية (الغدد التي تقع فوق الكليتين). في حالات نادرة جدًا، تنشأ النيوروبلاستوما من خلايا المخ. تظهر حوالي 75% من جميع حالات النيوروبلاستوما في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات، ويكون متوسط عمر اكتشافها حوالي 2 سنة.
تعتمد الأعراض على مكان تطور النيوروبلاستوما ومدى انتشارها. وتشمل أولى علامات المرض في كثير من الأطفال تضخم البطن والشعور بالامتلاء والألم فيه. تتصل الأعراض بطبيعة انتشار الورم، على سبيل المثال، إذا اخترق الورم الخلايا العظمية، يحدث ألم في العظام. إذا نمت الورم في النخاع العظمي، قد يقل عدد كريات الدم الحمراء (مما يؤدي إلى فقر الدم)، أو الصفائح الدموية (مما يسهل حدوث الكدمات)، أو الكريات البيض (مما يقلل من مقاومة الجسم للعدوى). يمكن أن ينتشر الورم الخبيث إلى الجلد، حيث تظهر عقد، أو إلى النخاع الشوكي، مما قد يرافقه ضعف في اليدين أو الساقين. تنتج حوالي 90% من حالات النيوروبلاستوما هرمونات مثل الأدرينالين، الذي يزيد من معدل ضربات القلب ويثير القلق.
ينقسم تطور الورم الأرومي العصبي
النيوروبلاستوما تنقسم إلى نوع متوسط - الغانغليونيوروبلاستوما، التي تجمع بين سمات ورم خبيث (النيوروبلاستوما) وورم حميد (الغانغليونيفروما).
كما هو الحال مع الأورام الأخرى، يتم تقسيم تطور النيوروبلاستوما إلى عدة مراحل لتحديد استراتيجية العلاج والتوقعات.
- المرحلة الأولى: ورم محلي؛ يمكن إزالته جراحيًا تمامًا (ربما مع علامات ميكروسكوبية على وجود ورم باقٍ). لا يوجد تأثير على العقد اللمفاوية من الجانبين.
- المرحلة IIA: ورم محلي؛ يمكن إزالة جزء كبير منه. لا يوجد تأثير على العقد اللمفاوية من الجانبين.
- المرحلة IIB: ورم في جهة واحدة؛ يمكن إزالة جزء كبير أو إزالة جزء كبير منه. هناك تأثير عقد لمفية متبادلة من نفس الجهة.
- المرحلة III: ورم ينتشر إلى الجهة المقابلة من الجسم مع تأثير نقائل لمفية متجاورة أو بدونها؛ أو ورم في جهة واحدة مع وجود نقائل في العقد اللمفاوية من الجهة المقابلة؛ أو ورم وسطي مع نقائل في العقد اللمفاوية من الجهتين.
- المرحلة الرابعة: ورم متقدم مع انتشار لمتبادل في العقد اللمفاوية البعيدة، والعظام، والنخاع العظمي، والكبد، وغيرها من الأعضاء، باستثناء الحالات المتعلقة بالمرحلة IVS.
- المرحلة IVS: ورم محلي أولي يتفق مع تعريفات المراحل I و II مع انتشار لمتبادل مقيد في الكبد و/أو الجلد و/أو النخاع العظمي. عندما يكون عمر المريض أقل من عام واحد.
ملحوظة: هناك أيضًا ورم أرومي عصبي حسي، وهو ورم خبيث نادر ينشأ من خلايا المستقبلات الشمية. على الرغم من تشابه الأسماء، إلا أنه لا يجب الخلط بينه وبين ورم الأرومي العصبي؛ حيث تختلف هذه الأورام في طبيعتها وطرق علاجها.”
الأسباب
تتكون النيوروبلاستوما من خلايا عصبية جنينية، التي بدلاً من أن تنضج وتتمايز، تستمر في النمو والانقسام. في بعض الحالات، قد تنضج النيوروبلاستوما وتتراجع. تظهر خلايا عصبية جنينية غير متمايزة في الأطفال دون سن 3 أشهر، وفي معظم الحالات، تنضج وتتمايز. إذا لم يحدث ذلك، يتكون النيوروبلاستوما.
في معظم الحالات، تظهر النيوروبلاستوما بشكل عشوائي، ولكن هناك أشكالًا وراثية نادرة للمرض. يعتقد أن هناك ميل وراثي نحو تطور الأورام في هذه الحالات.
التشخيص
تشخيص النيوروبلاستوما في مراحل مبكرة يشكل تحديًا. عندما يصبح الورم الخبيث كبيرًا بما فيه الكفاية، يمكن للطبيب أن يشعر بكتلة في التجويف البطني. عند الاشتباه في وجود نيوروبلاستوما، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوت (الألتراساوند/US)، أو تصوير الحاسوب المقطعي (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتشخيص منطقة الصدر والتجويف البطني. يتم أيضًا إجراء فحص للبول، والذي يمكن أن يكشف عن إفراز زائد لمنتجات تبادل النورأدرينالين. في حال وجود انتشار للورم، قد تساعد التصوير الشعاعي أو الفحص المجهري لأنسجة الكبد، والرئتين، والجلد، والنخاع العظمي، أو العظام في التشخيص.
العلاج
فيما يخص العلاج، يعتمد التشخيص على عمر الطفل وحجم الورم ووجود النقائل. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة والذين يعانون من صغر حجم الورم، يكون التشخيص جيدًا جدًا. يساهم البدء المبكر بالعلاج في نجاحه. عادةً، إذا لم يكن هناك أي نقائل، يمكن إزالة الورم الخبيث جراحيًا. إذا كان الورم كبيرًا أو كان هناك نقائل، يتم استخدام الأدوية المضادة للورم، مثل فينكريستين، وسيكلوفوسفاميد، والعلاج الإشعاعي. وعندما ينتشر الورم لدى الأطفال الأكبر سنًا، تكون احتمالية الشفاء منخفضة.