تعريف المرض وأسبابه
الورم الحميد في الغدة النخامية (pituitary adenoma) هو ورم حميد ينشأ من خلايا الفص الأمامي للغدة النخامية. قد يكون بدون أعراض أو يكون له أعراض واضحة تتراوح من الصداع إلى اضطرابات هرمونية ملحوظة. يعتمد المسار السريري للورم الحميد في الغدة النخامية على حجمه ودرجة نشاطه الهرموني.
يشمل مصطلح “الورم الحميد في الغدة النخامية” مجموعة كبيرة من الأمراض، ومن بين العوامل المسببة لها وجود ورم حميد في الغدة النخامية. يمكن تقسيم هذه الأمراض إلى مجموعتين كبيرتين: الأورام غير النشطة هرمونيًا (incidentalomas) والأورام النشطة هرمونيًا. تختلف الأعراض السريرية والتشخيص والعلاج لكل من هذه الأمراض بشكل كبير.
يحتل الورم الحميد في الغدة النخامية المرتبة الثالثة بين جميع أورام الجهاز العصبي المركزي، بعد الأورام الدبقية والأورام السحائية. ويظهر بنسبة تتراوح بين 10-30٪ بين البالغين. لا توجد بيانات مؤكدة حول اكتشاف الورم لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا. وفقًا للدراسات الباثولوجية، تصل نسبة الأورام الحميدة في الغدة النخامية التي لم تُكتشف إلى حوالي 22٪ ولا تعتمد على الجنس.
يتم اكتشاف المرض غالبًا في الأعمار بين 20-50 عامًا، وتزداد الحالات مع التقدم في العمر. تشير الدراسات الوبائية الحديثة إلى زيادة في حالات اكتشاف أورام الغدة النخامية، ربما نتيجة لتحسن جودة التشخيص.
اعتمادًا على الأسباب، يمكن تقسيم الأورام الحميدة في الغدة النخامية إلى أشكال متفرقة وأسرية. الأشكال المتفرقة هي حالات فردية تشكل الغالبية العظمى، بينما الأشكال الأسرية أو الوراثية تُكتشف في 5٪ من الحالات. يمكن أن تكون هذه الأورام إما أورامًا معزولة في الغدة النخامية أو متلازمات الغدد الصماء المتعددة.
تظل أسباب الأورام الحميدة المتفرقة في الغدة النخامية غير معروفة بشكل جيد.
ومن العوامل المحفزة لتطور هذه الأورام:
- العدوى العصبية
- إصابات الدماغ
- اضطرابات وظيفة التحكم في الوطاء (المهاد)
يمكن لعوامل أخرى تؤثر على نشاط الغدة النخامية الهرموني أن تؤدي إلى ظهور الورم. على سبيل المثال، يمكن أن يتطور ورم ثيريوتروبينوما في حالات قصور الغدة الدرقية غير المعوضة لفترة طويلة، ويمكن أن يتطور ورم جونادوتروبينوما عند إصابة الغدد الجنسية الأولية. تظهر الأورام الحميدة في الغدة النخامية أيضًا بوجود أورام خارجية تفرز هرمونات مفرزة. تتكون هذه الأورام من خلايا الغدد الصماء العصبية في نظام الغدد الصماء المنتشر ويمكن أن تكون موجودة في أعضاء أخرى (غير الغدد الصماء). على سبيل المثال، يمكن أن يُنتَج هرمون الكورتيكوتروبين في حالات سرطان الرئة صغير الخلايا وغير صغير الخلايا.
في الحالات الوراثية، السبب الرئيسي هو طفرة في جينات مثبطة نمو الأورام، وهي جينات ينتج عنها منتجات تمنع تحول الخلايا إلى خلايا ورمية. نتيجة للطفرة، يصبح نمو الأورام الصماء غير قابل للتحكم.
عند ملاحظة أعراض مشابهة، يُنصح بمراجعة الطبيب. لا تقوموا بالتطبيب الذاتي فهذا خطر على صحتكم!
أعراض الورم الحميد في الغدة النخامية
الصورة السريرية وأعراض الورم الحميد في الغدة النخامية
تختلف الأعراض السريرية وأعراض الورم الحميد في الغدة النخامية بشكل كبير وتعتمد على مدى الاضطرابات الهرمونية. الورم غير النشط هرمونيًا والصغير قد لا يظهر أي أعراض ويُكتشف بالصدفة خلال تشريح الجثة بعد الوفاة بسبب مرض آخر أو خلال الفحص بواسطة التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الذي يتم لأسباب أخرى.
الأعراض البصرية
عند نمو الورم الحميد غير النشط هرمونيًا ليصبح كبيرًا ويتجاوز الحدود التركيبية، تبدأ الأعراض البصرية في الظهور. في البداية، تكون هذه الأعراض عادةً على شكل فقدان جزئي للحقول البصرية في الأرباع الزمنية العلوية بشكل متناظر من الجانبين مع الحفاظ على حدة البصر. تتميز الأعراض بأن فقدان الحقول البصرية للألوان الأحمر والأخضر يظهر أولاً، يليه فقدان الحقول البصرية للأبيض، والذي عادةً ما يتم فحصه من قبل أطباء العيون. نظرًا لأن فحص الحقول البصرية للألوان الأحمر والأخضر لا يتم عادةً في الممارسة الروتينية، فإن الأعراض البصرية الأولى غالبًا لا تُكتشف. عند استمرار نمو الورم، تحدث ضمور الأعصاب البصرية، وفي الحالات غير المواتية، قد يتطور الأمر إلى العمى. في حالات أقل شيوعًا، عند نمو الورم بشكل غير متماثل، يتأثر البصر من جانب واحد فقط.
أعراض النمو تجاه منطقة الوطاء (المهاد)
عند نمو الورم تجاه منطقة الوطاء (المهاد)، تظهر الأعراض التالية:
- اضطرابات في تنظيم درجة الحرارة.
- زيادة الشهية مع فقدان السيطرة على كمية الطعام المتناولة (فرط الأكل).
- اضطرابات عاطفية تتمثل في البكاء، العصبية، التقلبات المزاجية السريعة من اللامبالاة إلى العدوانية.
- اضطرابات النوم.
أعراض الضغط على البطين الثالث للدماغ
عند ضغط الورم على البطين الثالث للدماغ، يعاني المريض من:
- صداع ضاغط.
- أعراض أخرى لارتفاع الضغط داخل الجمجمة مثل الغثيان، أحيانًا التقيؤ، الدوار، الشعور بالضغط على مقل العيون، والنعاس.
الأورام الحميدة النشطة هرمونيًا
من بين الأورام الحميدة النشطة هرمونيًا، يعد الورم البرولاكتيني (prolactinoma) الأكثر شيوعًا، وهو ورم يتكون من خلايا تفرز البرولاكتين. يمثل الورم البرولاكتيني 40٪ من جميع أورام الغدة النخامية.
أعراض الورم البرولاكتيني عند النساء
- اضطرابات في الدورة الشهرية.
- العقم.
- إفرازات من الثدي خارج فترة الرضاعة.
- انخفاض الرغبة الجنسية والبرود الجنسي.
الورم البرولاكتيني عند الرجال
- تضخم الثديين (التثدي).
- انخفاض الرغبة الجنسية والقدرة الجنسية.
- العقم وانخفاض الخصائص الجنسية الثانوية.
أعراض الورم الحميد الذي يفرز هرمون النمو (السوماتوتروبين)
تعتمد الأعراض على وقت ظهور الورم. عند ظهوره في سن البلوغ بعد اكتمال نمو العظام، تتطور أعراض ضخامة الأطراف (acromegaly) وهي حالة ناتجة عن الإنتاج الزائد والمستمر لهرمون النمو:
- نمو غير طبيعي للعظام والأنسجة الرخوة والغضاريف.
- زيادة حجم الأعضاء الداخلية.
- تغييرات في الجهاز القلبي الوعائي تترافق مع ارتفاع ضغط الدم، احتقان، اعتلال عضلة القلب، واضطرابات في الدورة الدموية الدماغية.
- تدهور وظيفة الجهاز التنفسي.
- اضطرابات في النظام الغدد الصماء والتمثيل الغذائي.
- تغييرات مميزة في المظهر مثل زيادة حجم الأنف، الذقن، الشفاه، الحواجب، اليدين والقدمين.
أعراض الأورام الحميدة في الغدة النخامية
🚨الورم السوماتوتروبي (Somatotropinoma) لدى الأطفال والمراهقين
إذا نشأ الورم السوماتوتروبي لدى الأطفال والمراهقين قبل اكتمال نمو العظام، يتطور لديهم داء العملقة، حيث يزداد طول العظام والطول الكلي بشكل متناسب ليصل إلى أكثر من 190 سم لدى النساء وأكثر من مترين لدى الرجال. إذا استمر فرط إفراز هرمون النمو في مرحلة لاحقة من العمر، تبدأ أعراض ضخامة الأطراف بالظهور.
🚨الورم الكورتيكوتروبي (Corticotropinoma)
عند تطور الورم الكورتيكوتروبي، الذي يفرز هرمون الكورتيزول، تظهر الأعراض التالية:
- السمنة مع تراكم الدهون بشكل واضح في البطن، الفخذين، والأرداف.
- تكون حدبة دهنية في الظهر.
- وجه منتفخ ومستدير.
- ظهور علامات تمدد بنفسجية على البطن والفخذين.
- ترقق الجلد مع ظهور خراجات وعدوى فطرية.
- مرض السكري.
- ارتفاع ضغط الدم مصحوبًا بفشل القلب.
- هشاشة العظام في الجمجمة، الأضلاع، والفقرات، مما يؤدي إلى كسور انضغاطية متعددة.
هشاشة العظام الستيرويدية هي من أكثر المضاعفات شيوعًا لفرط الكورتيزول، أو متلازمة كوشينغ.
الورم الثيريوتروبي (Thyrotropinoma)
عند تطور الورم الثيريوتروبي، تظهر الأعراض وفقًا لنوع الإفراز:
- الورم الثيريوتروبي الأولي يسبب زيادة في إفراز هرمونات الغدة الدرقية مما يؤدي إلى أعراض فرط الدرقية مثل:
- تسارع ضربات القلب.
- رعشة في اليدين والجفون والجسم.
- فقدان الوزن.
- التعرق.
- اضطرابات النوم.
- التهيج.
- الورم الثيريوتروبي الثانوي يظهر كرد فعل على قصور الغدة الدرقية غير المعوض لفترة طويلة ويصاحبه:
- ضعف عام.
- خمول.
- زيادة في الوزن.
- تورم.
- انخفاض في معدل الأيض الأساسي.
- بطء في التفكير وضعف الذاكرة والانتباه.
🚨الورم الجونادوتروبي (Gonadotropinoma)
تفرز الأورام الجونادوتروبية هرمونات غير نشطة بيولوجيًا، وتشكل 73% من الأورام الحميدة غير النشطة هرمونيًا. لكن في بعض الأحيان، تنتج هذه الأورام أشكالًا نشطة من الهرمونات المنبهة للجريبات والهرمونات اللوتينية، مما يسبب لدى النساء متلازمة فرط تنبيه المبيض.
أعراض الأورام المختلطة والنمو الكبير
بما أن الأورام الحميدة في الغدة النخامية غالبًا ما تكون ذات نشاط هرموني مختلط، فإن الأعراض الهرمونية متنوعة ويمكن أن تتداخل مع بعضها البعض.
الأعراض العصبية
عندما يصبح الورم كبيرًا، تزداد الأعراض العصبية:
- صداع.
- غثيان.
- تقيؤ.
- دوار.
- اضطرابات في الكلام وتعبيرات الوجه.
- صعوبة في البلع.
في بعض الأحيان، يُشتبه في وجود الورم الحميد في الغدة النخامية فقط بعد ظهور الأعراض العصبية، رغم الأعراض الهرمونية السابقة.
أعراض مرض السكري الكاذب
يمكن أن يؤدي الورم الحميد الكبير في الغدة النخامية إلى ضغط على الهياكل المجاورة، مما يسبب أعراض مرض السكري الكاذب بسبب انخفاض إفراز هرمون الفازوبريسين. تشمل هذه الأعراض:
- العطش المفرط.
- التبول المتكرر.
- علامات الجفاف المختلفة من جفاف الجلد إلى الانفعالات النفسية الحركية.
حوالي 50% من حالات مرض السكري الكاذب المركزي ناتجة عن أمراض في منطقة الوطاء (المهاد)-الغدة النخامية.
🌟التسبب في الورم الحميد في الغدة النخامية
تشريح ووظيفة الغدة النخامية
الغدة النخامية هي جزء صغير من الدماغ يقع في قاعدته ضمن التجويف النخامي للتركيب العظمي للجمجمة. تُعتبر الغدة النخامية من الغدد الصماء، أي أنها عضو في النظام الغدي الهرموني.
تقسيم الغدة النخامية
تنقسم الغدة النخامية إلى فصين:
- الفص الأمامي (الأدينوهيدوفيز): خلاياه مثل الخلايا السوماتوتروفية، اللاكتوتروفية، والكروموفيلية تفرز الهرمونات تحت تأثير هرمونات تحريرية من الوطاء (الهيبوثلاموس).
- الفص الخلفي (النيروهيدوفيز): يخزن ويطلق الهرمونات المنتجة من الوطاء (المهاد).
خلايا الفص الأمامي
تحت تأثير الهرمونات التحريرية من الوطاء (المهاد)، تُنتج خلايا الفص الأمامي للغدة النخامية عدة هرمونات مهمة:
- البرولاكتين: يؤثر على إنتاج الحليب.
- هرمون النمو (السوماتوتروبين): يؤثر على نمو العظام والأنسجة.
- هرمون القشرانيات السكرية (الأدينوكورتيكوتروبين): يحفز الغدة الكظرية لإفراز الكورتيزول.
- الهرمونات المنشطة للغدد التناسلية (الفولليكول واللوتيني): تؤثر على وظيفة المبايض والخصيتين.
التسبب في الأورام الحميدة
قد تحدث طفرات جينية تلقائيًا أو تحت تأثير عوامل محفزة في الجينات المثبطة لنمو الأورام أو تنشيط الجينات الأولية للسرطان. هذه الاضطرابات تؤدي إلى تكاثر خلايا الأدينوما (الخلايا الورمية في النخامية) ذات الخصائص الخاصة. تحت تأثير الهرمونات الوطائية أو آليات تنظيمية أخرى، تبدأ هذه الخلايا في النمو غير المنضبط، والتوسع النسلي (التكاثر المتكرر للخلايا مع ظهور نسخ عديدة منها)، مما يؤدي في النهاية إلى تكوين الورم الحميد في الغدة النخامية.
تأثيرات الورم الحميد
- فرط البرولاكتين: النمو الزائد لخلايا اللاكتوتروفية (الخلايا المفرزة للبرولاكتين) يؤدي إلى متلازمة فرط البرولاكتين. أي ورم حميد كبير في الغدة النخامية يمكن أن يسبب فرط البرولاكتين بسبب ضغط الورم الكبير على ساق الغدة النخامية وفقدان التأثير المثبط للوطاء على إفراز البرولاكتين.
- فرط هرمون النمو: فرط إفراز السوماتوتروبين يؤدي إلى زيادة إنتاج عوامل النمو، مما يسبب ترسب مفرط للمكوبوليساكاريدات (مثل كبريتات الكوندرويتين وحمض الهيالورونيك)، وزيادة إنتاج الكولاجين، ونمو العظام، والغضاريف، والأنسجة الرخوة، وبالتالي ظهور أعراض ضخامة الأطراف.
- فرط إفراز الهرمون القشري السكري: يؤدي إلى زيادة غير منضبطة في مستوى الجلوكوكورتيكويدات وتطور مرض كوشينغ.
- الورم الثيريوتروبي: ينتج كميات زائدة من الهرمون الثيريوتروبي، مما يسبب فرط الدرقية الثانوي.
- الورم الجونادوتروبي: يمكن أن يسبب فرط تنشيط المبايض لدى النساء في حالة إنتاجه لأشكال نشطة من الهرمونات المنبهة للجريبات والهرمونات اللوتينية.
التأثيرات الجسدية والعصبية
الأورام الحميدة الكبيرة في الغدة النخامية يمكن أن تسبب أعراض نقص الغدد النخامية نتيجة لضغطها على النسيج الغدي النخامي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تضغط الماكروأدينوم على الهياكل العصبية والدماغية المجاورة، مما يؤثر بشكل خاص على الأعصاب البصرية، ويظهر ذلك في الأعراض البصرية المختلفة.
تصنيف ومراحل تطور الورم الحميد في الغدة النخامية
تصنيف الأورام الحميدة في الغدة النخامية
من حيث المنشأ:
- الأورام الأولية (الأورام النخامية الأولية): تنشأ مباشرة في الغدة النخامية.
- الأورام الثانوية: تنجم عن نقص وظيفة الغدد الصماء الطرفية أو بسبب فرط نشاط الوطاء (الهيبوثلاموس).
حيث الحجم:
- الأورام الصغيرة (ميكروأدينومات): هي أورام بحجم يصل إلى 10 ملم، نموها يكون محدودًا ضمن التجويف النخامي دون زيادة في حجم التجويف.
- الأورام الكبيرة (ماكروأدينومات):
- صغيرة: 11-25 ملم.
- متوسطة: 26-35 ملم.
- كبيرة: 36-59 ملم.
- عملاقة: أكثر من 60 ملم.
من حيث النشاط الهرموني:
- الأورام غير النشطة هرمونيًا: لا تسبب زيادة في إفراز هرمونات الغدة النخامية.
- الأورام النشطة هرمونيًا: تشمل:
- البرولاكتينومات: أورام تفرز البرولاكتين، وهي الأكثر شيوعًا (35-45% من جميع الحالات) .
- السوماتوتروبينومات: أورام تفرز هرمون النمو (السوماتوتروبين)، وهي الثانية في الانتشار وتسبب ضخامة الأطراف.
- الكورتيكوتروبينومات: أورام تنتج هرمون القشراني السكري (ACTH)، وتؤدي إلى مرض كوشينغ.
- الثيروتروبينومات: أورام نادرة (1-2% من جميع أورام الغدة النخامية) تفرز كميات زائدة من هرمون الثيروتروبين .
- الكونادوتروبينومات: أورام مكونة من خلايا الكونادوتروف، غالبًا ما تكون غير نشطة هرمونيًا، لكن في حالات نادرة تسبب متلازمة فرط تنشيط المبايض.
- الأورام المختلطة: تفرز هرمونين أو أكثر من هرمونات الغدة النخامية.
مراحل تطور الورم الحميد في الغدة النخامية
المراحل العامة لتطور الورم:
- المرحلة الأولى: نمو الورم الحميد داخل الغدة النخامية دون أي أعراض واضحة أو تأثيرات كبيرة على الجسم.
- المرحلة الثانية: زيادة حجم الورم مما يؤدي إلى بعض الأعراض العصبية أو الهرمونية، مثل الصداع واضطرابات الرؤية بسبب ضغط الورم على الأعصاب البصرية.
- المرحلة الثالثة: نمو الورم ليشمل مناطق مجاورة للغدة النخامية، مما يسبب أعراضًا أكثر تعقيدًا ومضاعفات صحية نتيجة للاضطرابات الهرمونية والعصبية.
- المرحلة الرابعة: تقدم الورم إلى مرحلة يتسبب فيها بأضرار جسيمة للأعضاء المحيطة والغدد الصماء الأخرى، مما يؤدي إلى أعراض شديدة تتطلب علاجًا مكثفًا أو جراحة.
يعد التشخيص المبكر والعلاج الفعال أمرًا حاسمًا في تقليل تأثيرات الورم الحميد في الغدة النخامية وتحسين جودة حياة المريض.
مضاعفات ورم الغدة النخامية
يمكن تقسيم مضاعفات ورم الغدة النخامية إلى مجموعتين رئيسيتين: عصبية وتعتمد على الهرمونات.
المضاعفات العصبية
تنشأ هذه المضاعفات عند انتشار الورم خارج سرج تركي وتختلف باختلاف اتجاه نموه:
النمو فوق السرج التركي (باتجاه التصالب البصري):
- يؤدي ضغط الورم على الأعصاب البصرية إلى اضطرابات بصرية أحادية أو ثنائية الجانب. في البداية، تكون هذه الاضطرابات قابلة للعكس، ولكن مع تطور ضمور الأعصاب البصرية تصبح غير قابلة للعكس.
- تشمل الأعراض الإضافية:
- الصداع
- اضطرابات في مجالات الرؤية
نمو للأمام (باتجاه الفصوص الجبهية):
- تقلبات عاطفية
- تدهور في النوم
- تدهور في الذاكرة والانتباه
- تدهور في حاسة الشم
النمو الجانبي (باتجاه الفصوص الصدغية):
- قصور في الأعصاب المحركة للعين
- هلوسات شمية
- نوبات صرع
نمو الخلفي (باتجاه جذع الدماغ):
- اضطرابات في تنظيم الحرارة وتوازن الماء والأملاح والبروتينات والدهون
- اضطرابات في نمط النوم واليقظة
- اضطرابات عصبية صماء
- أعراض وعائية نباتية: تعرق مفرط، ضغط دم غير مستقر، تسارع دقات القلب، ألم في القلب
النمو في اتجاهات أخرى (إلى الجيب الوتدي، البلعوم الأنفي، الحفرة القحفية الخلفية):
- صعوبة في التنفس عن طريق الأنف والبلع
- تسرب السائل النخاعي من الأنف
- اضطرابات بلعومية: صعوبة في البلع، كلام غير واضح، سيلان اللعاب، اضطراب في التعبير الوجهي
- اضطرابات بصرية وجحوظ العين عند انتشار الورم في الحجاج
المضاعفات المعتمدة على الهرمونات
تكون هذه المضاعفات نتيجة الاضطرابات الهرمونية والأمراض التي يسببها الورم.
البرولاكتينوما:
- العقم (40% من حالات العقم الهرموني ناتجة عن فرط البرولاكتين)
- قصور الغدد التناسلية (انخفاض مستوى الهرمونات الجنسية لدى الرجال والنساء)
- السمنة ومتلازمة الأيض (تظهر لدى 65% من المريضات بفرط البرولاكتين)
السوماتوتروبينوما:
- مضاعفات قلبية وعائية
- السكري ومضاعفاته (اعتلال الشبكية، مرض الكلى المزمن، الاعتلال العصبي المحيطي)
- أمراض الجهاز التنفسي
- الأورام الخبيثة في الجهاز الهضمي
فرط الكورتيزول (كورتيكوتروبينوما):
- فشل القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم
- كسور منخفضة التأثير بسبب هشاشة العظام الستيرويدية
- السكري
- السمنة
- تقرحات في الجهاز الهضمي
- التهابات ثانوية ناتجة عن نقص المناعة
ثيروتروبينوما:
- تسارع ضربات القلب، الرجفان الأذيني والبطيني، ما قد يؤدي إلى الوفاة
المضاعفات الإضافية
قصور النخامية:
- ينشأ نتيجة ضغط الورم على الأنسجة السليمة للغدة النخامية أو بسبب النزيف في الورم، مما يؤدي إلى نقص إنتاج الهرمونات النخامية.
تشخيص ورم الغدة النخامية
يبدأ تشخيص أورام الغدة النخامية بجمع الطبيب المتخصص في الغدد الصماء لشكاوى المرضى المتعلقة بالأعراض التي تشير إلى تأثر الغدد الصماء المختلفة.
1. البرولاكتينوما
يعاني المرضى من أعراض فرط برولاكتين الدم مثل قصور الغدد التناسلية والعقم. قد تلاحظ النساء وجود إفرازات لبنية من الثدي خارج فترة الرضاعة (الثر اللبن). في 60% من الحالات، يتم اكتشاف فرط برولاكتين الدم في المختبرات بسبب وجود البرولاكتينوما في الغدة النخامية. يجب إجراء فحص الدم لمستويات البرولاكتين مرتين على الأقل للتأكد، نظراً لأن مستوى البرولاكتين قد يتغير بسبب الإجهاد البدني أو النفسي. لتأكيد التشخيص، يتم استخدام تقنيات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ.
2. السوماتوتروبينوما
يعتبر ارتفاع إفراز هرمون النمو (السوماتوتروبين) العلامة الأبرز للسوماتوتروبينوما، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج الكبد لعامل النمو الشبيه بالإنسولين 1 (IGF-1). تظهر أعراض ضخامة الأطراف لدى البالغين، بما في ذلك:
- تضخم الفك السفلي والحواجب والشفاه والأنف
- زيادة المسافات بين الأسنان وعدم انطباقها
- تضخم اليدين والقدمين واللسان
- تغيرات في الجلد
تشمل الأعراض الأخرى:
- التهاب المفاصل
- الفصال العظمي
- تشوهات المفاصل
- تضخم العضلات
- التهاب الجذور العصبية
- ارتفاع ضغط الدم
الفحوصات المخبرية تكشف عن اضطرابات في عمليات الأيض المختلفة. لتأكيد التشخيص، يُستخدم اختبار تحمل الجلوكوز الفموي مع قياس مستوى هرمون النمو. يتم إجراء التحليل على معدة فارغة ومرة أخرى بعد تناول الجلوكوز. في حالة وجود ضخامة الأطراف، يزيد مستوى هرمون النمو بعد تناول الجلوكوز. ولتأكيد التشخيص يتم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
3. كورتيكوتروبينوما
تسبب زيادة إفراز هرمون الكورتيزول أعراض متلازمة كوشينغ، مثل:
- السمنة
- السكري
- هشاشة العظام
- ارتفاع ضغط الدم
- اضطرابات جلدية
يؤدي اضطراب الأيض في عضلة القلب وارتفاع ضغط الدم إلى فشل القلب. يتم تشخيص فرط كورتيزول الدم باستخدام تحليل مستوى الكورتيزول في اللعاب والدم بعد التحفيز بدواء ديكساميثازون. لتحديد نوع فرط كورتيزول الدم (المرتبط بإفراز الهرمون الموجه لقشرة الكظر) يتم قياس مستوى هرمون الموجه لقشرة الكظر (ACTH) والتصوير بالرنين المغناطيسي.
4. ثيروتروبينوما
أهم أعراضها زيادة مستوى هرمون الموجه للغدة الدرقية وزيادة هرمونات الغدة الدرقية (الثيروكسين والتريودثيرونين)، مما يؤدي إلى ظهور أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية:
- ارتفاع ضغط الدم
- تسارع ضربات القلب
- اضطرابات النوم
- اضطرابات عاطفية
تظهر أعراض عصبية مثل رعاش اليدين والجفون والجسم كله. في الحالات المعقدة، تُستخدم اختبارات تحفيز هرمون الموجه للغدة الدرقية. يتم تأكيد التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.
5. الفحص العيني
يعتبر فحص العيون ضرورياً، حيث يُقيّم مجال الرؤية وحدتها. فقدان جزء من مجال الرؤية، خاصة في المنطقة الجانبية، قد يشير إلى وجود ورم في الغدة النخامية يمتد إلى تجويف الجمجمة ويضغط على الأعصاب البصرية.
6. التصوير الطبي
يُستخدم التصوير بالأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد منطقة السرج التركي. يُعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ الطريقة الأساسية لتأكيد وجود الورم، ويمكن استخدام تعزيز التباين لتحسين التصوير. في بعض الأحيان، يتم استخدام التصوير المقطعي الحلزوني كإجراء إضافي.
علاج ورم الغدة النخامية يشمل ثلاثة أساليب رئيسية وتركيباتها:
- الجراحي.
- الإشعاعي.
- الدوائي.
تهدف عمليات العلاج إلى التخلص من الأعراض السريرية، وتوازن مستويات الهرمونات وأنماط نشاطها اليومي، وتقليل عدد المضاعفات، وتقليل حجم الورم أو إزالته بالكامل. يعتمد اختيار الطريقة العلاجية وتسلسل استخدامها على نوع ورم الغدة النخامية، ودرجة نشاطه، وحجمه.
يبدأ علاج البرولاكتينوما بتناول محفزات مستقبلات الدوبامين. يتم غالبًا استخدام مشتقات قلويدات الإرغوت، مثل البروموكريبتين Bromocriptine (أبيرجين) والكابرغولين (دوستينكس) (Dostinex®). البروموكريبتين هو محفز غير انتقائي لمستقبلات الدوبامين، حيث يؤثر على مستقبلات الدوبامين D2 الخاصة بخلايا البرولاكتين وكذلك على مستقبلات الدوبامين الأخرى، مما يؤدي إلى آثار جانبية مثل الغثيان، والتقيؤ، والدوخة، والضعف العام، والإمساك. أما الكابرغولين، فيؤثر بشكل انتقائي على مستقبلات الدوبامين في الغدة النخامية، لذا فإنه لا يسبب مثل هذه الآثار الجانبية. من مزايا الكابرغولين أيضاً مدة تأثيره الطويلة، حيث يحافظ على مستويات البرولاكتين الطبيعية لمدة أسبوع، بينما يجب تناول البروموكريبتين مرتين في اليوم.
- بالنسبة للبرولاكتينومات: يبدأ العلاج بتناول مستحضرات منشطة لمستقبلات الدوبامين. يمكن تحقيق توحيد مستوى البرولاكتين في 80% من الحالات بالعلاج الدوائي. في حال عدم تحقيق ذلك أو عند انضمام أعراض عصبية أو عينية، يُظهر العلاج الجراحي فعاليته.
- بالنسبة للسوماتوتروبينومات: يُعتبر العلاج الجراحي الخيار الأمثل. يُستخدم العلاج الدوائي قبل الجراحة لتقليل أعراض النمو الزائد وتقليل حجم الورم. بعد الجراحة، يمكن استخدام العلاج الدوائي في حال عدم إزالة الورم بالكامل.
- بالنسبة للكورتيكوتروبينومات: يجب إجراء العملية الجراحية في أقرب وقت ممكن لتقليل أو تجنب المضاعفات الناتجة عن فرط إفراز الكورتيزول. نسبة الشفاء بعد إزالة الغدة الكظرية تصل إلى 70-80%.
- الأورام غير النشطة هرمونياً: يُعالج الأورام الغير نشطة هرمونياً جراحياً فقط إذا كانت تزداد بسرعة وتسبب أعراضًا عصبية أو تسرب سائل النخاع الشوكي من الأنف.
باختصار، يعتمد اختيار طريقة علاج ورم الغدة النخامية على نوع الورم ونشاطه وحجمه، فضلاً عن وجود الأعراض السريرية ودرجتها.