حالة دراسية السكليروميكسيديما

لا يوجد تيليانجيوإكتازيون أو كالسينوزا. يشير إلى انخفاض حساسية جلد اليدين والوجه.
تقييم وظيفة الغدة الدرقية – طبيعي

الفحص

تحليل البروتين بالمصل مع الثبات الأيمونو: تم الكشف عن مونوكلونال IgG-λ غاماباثيا.

تحليل نقي العظم: لم يتم الكشف عن تغيرات مرضية.
فحص الجلد: انتشار خلايا على شكل فيريتو، زيادة سماكة الألياف الكولاجينية، تليف، التهاب حول الأوعية الدموية، تراكم زائد للموسين.
تم تشخيص حالة المريض بـ “السكليروميكسيديما”. إنها عبارة عن موسينوز جلدي أولي مع بارابروتينيميا، والتي قد تظهر أيضًا بتداول نظامي.
بدأت العلاج الأولي بالأجسام المضادة للمناعة بشكل وريدي مع تأثير طفيف. وعلى خلفية العلاج بليناليدوميد، تحقق اختفاء كامل للأعراض والبارابروتينيميا.

المصدر:

Soumya Chatterjee, Anthony P. Fernandez. Scleromyxedema. N Engl J Med 2023; 389:1992. DOI: 10.1056/NEJMicm2302207