متلازمة إتسنكو-كوشينغ (Itsenko-Cushing syndrome)

تعريف المتلازمة

إتسينكو-كوشينغ: حالة تتطور نتيجة لارتفاع مستوى الكورتيزول في الدم، وهو هرمون تستخدم الكظر الفوقية في تصنيعه أو يتم إدخاله في الجسم عبر الأدوية.

الكورتيزول يعتبر غالبًا هرمون الإجهاد؛ حيث يزيد مستواه في حالات التوتر العاطفي، ويمكن للجسم من خلاله تحسين أدائه للبقاء في حالات الضغط الشديد.

وظائف الكورتيزول الرئيسية:

• دعم ضغط الدم الثابت.
• التحكم في التنفس.
• رصد مستوى السكر في الدم.
• التقليل من الالتهاب.
• التحكم في توازن الأملاح في الجسم.
• التحكم في معدل ضربات القلب والتوتر العضلي.

إلى جانب ذلك، يُطفئ الكورتيزول “الأنظمة” التي لا تحتاج في فترات الضغط، مثل الهضم والتكاثر.

يتم تنظيم مستوى الكورتيزول في الدم بالتعاون بين الكظر الفوقي، والغدة النخامية (الغدة الصغيرة في قاعدة الدماغ)، والغدة النخامية (جزء من الدماغ يتحكم في عمل الغدة النخامية). يبدأ الأمر بإرسال إشارة من الغدة النخامية إلى الغدة النخامية بضرورة تصنيع هرمون التحفيز الكظري الكظري (ACTH). ينتقل هذا الهرمون بدوره مع الدم إلى قشرة الكظر الفوقي ويزيد من تصنيع الكورتيزول.

الاسباب لمتلازمة إتسنكو-كوشينغ (Itsenko-Cushing syndrome)

سبب متلازمة إتسينكو-كوشينغ قد يكون ناتجًا عن أسباب داخلية أو خارجية.

الأسباب الداخلية لمتلازمة إتسينكو-كوشينغ:

1. ورم في الغدة النخامية: تكون تكوينًا حميدًا يفرز كمية زائدة من هرمون الأدرينوكورتيكوتروبين (ACTH)، وهي السبب الأكثر شيوعًا لهذه المتلازمة (يُطلق عليها أيضًا مرض إتسينكو-كوشينغ).
2. ورم في قشرة الكظر الفوقي: غالبًا ما يكون هذا تكوينًا حميدًا يُسمى بورم الكظر الفوقي. الأورام السرطانية في قشرة الكظر الفوقي نادرة.
3. ورم يفرز ACTH: يتكون في أعضاء لا تنتج عادة ACTH، مثل الرئتين، البنكرياس، الغدة الدرقية، أو الغدة الخناقية (التيموس). يمكن أن تكون هذه الأورام حميدة أو خبيثة.
4. تضخم عقيدي للكظر الفوقي: تكون تضخمًا حميدًا لأنسجة الكظر الفوقي.

الأسباب الخارجية لمتلازمة إتسينكو-كوشينغ:
يمكن أن يكون السبب استخدام الغلوكوكورتيكويدات (هرمونات) بجرعات عالية في علاج الأمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمراء الجهازية، والربو، والتهاب الفقاعات، وكذلك ألم المفاصل والظهر.

قد يكون لدى بعض الأشخاص متلازمة إتسينكو-كوشينغ نتيجة لعلاج خارجي غير مناسب بمدة طويلة باستخدام مستحضرات ستيرويدية خارجية عالية الفعالية، خاصة إذا تم استخدامها على مناطق كبيرة من الجلد (على سبيل المثال، في علاج التهاب الجلد التأتبي أو الصدفية) أو باستخدام أدوية استنشاقية للربو تحتوي على الغلوكوكورتيكويدات.

إذا لاحظت أعراض مشابهة، استشر طبيبك. لا تداوي نفسك بنفسك - فهذا يشكل خطراً على صحتك!

أعراض متلازمة إتسينكو-كوشينغ تشمل:

1. زيادة في الوزن: تتراكم الدهون في الصدر والبطن، وأيضاً في الجهة الخلفية من الرقبة والكتفين، مكوِّنة ما يُعرف بـ “التحدب الثوري”، مع الحفاظ على نحافة الأطراف.
2. علامات خارجية: يمكن أن يظهر الوجه بلون أحمر فاتح بشكل هلالي. تصبح الجلد رقيقًا وعرضة لظهور الكدمات والرضوض.
3. تمدد الجلد (الستريا): ظهور تمددات كبيرة بلون أرجواني على البطن والفخذين والذراعين.
4. مشاكل البشرة في الوجه: تشمل حب الشباب والرؤوس السوداء ودهون البشرة.
5. ضعف العضلات: حتى صعوبة في ركوب السلالم وتمشيط الشعر.
6. أعراض نفسية: تشمل الاكتئاب وتقلبات المزاج.
7. زيادة نمو الشعر لدى النساء: الهيرسوتيزم.
8. انخفاض الرغبة الجنسية ومشاكل الخصوبة: قد تظهر مشاكل في مجال الوظيفة الجنسية والرغبة الجنسية.

متلازمة إتسينكو-كوشينغ تنقسم إلى عدة أنواع.

حسب السبب:

• الداخلي: يتطور بسبب فرط إنتاج الكورتيزول في الجسم.
• الخارجي: يتسبب بالعلاج بالغلوكوكورتيكويدات.

حسب التبعية لهرمون ACTH:

• تابع لهرمون ACTH: يحدث بسبب فرط إفراز هرمون ACTH.
• غير تابع لهرمون ACTH: يتطور بسبب إفراز زائد للكورتيزول دون تأثير من هرمون ACTH.

المضاعفات متلازمة إتسينكو-كوشينغ

بدون علاج، يمكن أن يؤدي متلازمة إتسينكو-كوشينغ إلى تطوير مضاعفات.

أهم المضاعفات لمتلازمة إتسينكو-كوشينغ تشمل:

1. هشاشة العظام (الأوستيوبوروز): حالة تتسم بانخفاض كثافة العظام وزيادة هشاشتها. قد تحدث كسور غير عادية، مثل كسور الضلوع أو العظام في القدم.
2. ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع الضغط): زيادة في ضغط الدم.
3. السكري الاسترويدي (التابع للاستعمال الطويل للستيرويدات): اضطراب في استقلاب الجلوكوز بسبب زيادة هرمونات قشر الكظر.
4. الإصابة المتكررة بالأمراض المعدية: بسبب تضعيف الجهاز المناعي.
5. فقدان كتلة العضلات: نقص في الكتلة العضلية.
6. اضطرابات الوظائف الجنسية، العقم: مشاكل في الأداء الجنسي والإخصاب.
7. اضطرابات نفسية: يمكن أن تشمل اضطرابات النفسية مثل الاكتئاب.

لتشخيص متلازمة إتسينكو-كوشينغ

عند الاشتباه في متلازمة إتسينكو-كوشينغ، يُفضل التوجه إلى الطبيب العام. سيقوم الطبيب بإجراء مقابلة للاستفسار عن الأعراض، وسيقوم بالفحص الطبي، وسيقيس الوزن والطول، وسيستفسر عما إذا كان المريض يتناول الغلوكوكورتيكويدات.

للتشخيص الأولي، قد يقوم الطبيب بتوجيه فحص لقياس مستوى الكورتيزول الحر في البول على مدار اليوم ومستوى الكورتيزول الكلي في اللعاب خلال الليل.

علاج متلازمة إتسينكو-كوشينغ

علاج متلازمة إتسينكو-كوشينغ يعتمد على الأسباب التي أدت إلى تطور المتلازمة.

1. إذا كانت الحالة ناتجة عن تناول الغلوكوكورتيكويدات، يتم تخفيض جرعة الدواء تدريجياً للمريض. في بعض الحالات، يمكن حتى إيقاف العلاج الهرموني بالكامل.
2. إذا كانت متلازمة إتسينكو-كوشينغ ناتجة عن وجود ورم، يتم إجراء عملية لإزالته. في بعض الحالات، يمكن أن يقترح الطبيب العلاج الإشعاعي.
3. يمكن أن يتم وصف أدوية للمريض تقلل من تأثير الكورتيزول على الجسم.
4. بعد علاج جراحي ناجح، ينتج غالباً هيبوكورتيكيزم (نقص الكورتيزول). لذا يتم تنظيم علاج بديل بمضادات الالتهاب غير الستيرويدية (الكورتيزول). غالبًا ما يختفي هذا الوضع مع مرور الوقت.
5. بعد العلاج، قد يحتاج المريض إلى فترة طويلة من التعافي والتأهيل.

المصادر:

• Raff H., Carroll T. Cushing’s syndrome: from physiological principles to diagnosis and clinical care // J Physiol. 2015. Vol. 593(3). P. 493–506. doi:10.1113/jphysiol.2014.282871