متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي – الأعراض والعلاج

تعريف المرض. أسباب المرض

متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي  (Portal hypertension syndrome)  – هي مجموعة من الأعراض التي تظهر عند ارتفاع الضغط في الوريد البابي (المنفذ)، الذي يجمع الدم من المعدة والطحال والأمعاء والبنكرياس وينقله إلى الكبد. تظهر هذه المتلازمة بزيادة حجم الطحال (تضخم الطحال) وتوسع الأوعية الوريدية في المريء والمعدة وأوعية جدار البطن الأمامي والأوردة الباسورية.

أسباب متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي

يمكن أن يرتفع الضغط في الوريد البابي بسبب وجود عوائق لتدفق الدم في أماكن مختلفة منه.

غالبًا ما يكون متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي معقدة نتيجة لأمراض مختلفة في الكبد (مثل تليف الكبد والسرطان وغيرها) أو تتعلق بإصابة الأوعية الكبدية، مثل متلازمة بادا-كياري وغيرها. ولكن قد تكون هناك أسباب أخرى.

أسباب حدوث متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي:

1. الشريان الوريدي – فتحة بين الشريان والوريد يجب ألا تكون موجودة عادةً، مثل الاتصال الرهيب بين الشريان الكبدي والوريد البابي. عندما يحدث هذا الاتصال، يرتفع الضغط في الوريد البابي بسبب أن تدفق الدم إليه يزيد عن تصريفه. يمكن أن يكون الناسور خلقيًا أو مكتسبًا (بسبب الإصابة أو تضخم الشريان الكبدي أو سرطان الكبد).
2. تجلط الوريد أو إغلاقه (عدم انتفاضه) في الوريد البابي أو الوريد الطحال أو الأوعية الكبدية أو الوريد الرئوي السفلي. قد يكون الإغلاق نتيجة لمرض انسداد الأوعية الدموية (انسداد الأوعية الصغيرة في الكبد) أو عيوب التنمية أو الاختراق (نمو الورم) وحالات أخرى.

تعتبر الاضطرابات في نظام التخثر والتفتيت (مثل متلازمة ليدن، ونقص مضاد الثرومبين III، وبروتينات C و S) هي السبب الرئيسي لتجلط الأوعية في نظام الوريد البابي.

3. أمراض الكبد:

تليف الكبد بأنواعه المختلفة (كتلك الكحولي، والفيروسي، والصفراء الكبدية البدائية، إلخ). في 70-80٪ من حالات ارتفاع ضغط الوريد البابي، يكون سببها بالفعل تليف الكبد.

شكل مرض ويلسون – كونوفالوفا الكبدي (تراكم النحاس في الكبد).
الساركويدوز والحبيبات الأخرى (التهابات تتسبب في تكون كتل صغيرة متعددة حول الأوعية) مثل السل.
سرطان الكبد الانتقالي.
التهاب الكبد الحاد وغيرها.

4. أمراض القلب المرتبطة بارتفاع ضغط الدم في الجهات الصحيحة للقلب:

التمدد القلبي. هذا هو مرض في عضلة القلب (العضلة القلبية)، حيث تتسع البطولات القلبية وتتعطل وظيفة العضو.
التهاب الحقيبة القلبية. هذا هو التهاب الغلاف القلبي (الحقيبة القلبية)، الذي يؤدي إلى تضخم الذي يؤدي إلى ضغط على عضلة القلب.

أمراض القلب التي تؤثر على الصمامات، مثل قلة كفاءة صمام الثلاثين والتي يمكن أن تؤدي إلى تسرب ثلاثي القلب (تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الأذين الأيمن).

5. أمراض تراكمية، مثل مرض نيمان – بيكا النوع C، حيث يتراكم الدهون في الدماغ والنخاع والعقد اللمفاوية والطحالة والكبد.

إذا لم يتمكن من تحديد السبب، يُطلق على ارتفاع ضغط الوريد البابي اسم “اختلالي”.

الانتشار

يتم التقدير عن انتشار متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي من خلال تقييم انتشار الأمراض التي تسببها. على سبيل المثال، وفقًا لبيانات مؤلفين مختلفين، تتراوح نسبة انتشار تليف الكبد في السكان (وفقًا لنتائج التشريح) بين 1 إلى 11٪، مع متوسط ​​يتراوح بين 2 إلى 3٪ [4]. ويعاني من هذا المرض بشكل أكبر رجال فوق سن 40 عامًا. يتم اكتشاف تجلطات أو وغيرها من متغيرات متلازمة بادا – كياري في نطاق 4.9-9٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الوريد البابي، غير المرتبط بالأورام.

أعراض متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي

تستمر ارتفاع ضغط الوريد البابي لفترة طويلة (عدة سنوات أو حتى عقود) قد تكون بدون أعراض. يعتمد الشعور على ظهور الأعراض الرئيسية للمرض الذي أدى إلى ارتفاع الضغط في الوريد البابي. في المراحل الأولى لارتفاع ضغط الوريد البابي، بغض النظر عن السبب، قد تظهر الثقل والشعور بالانتفاخ والألم في الجهة السفلى اليمنى، وتورم البطن والضعف. تتزامن هذه الأعراض مع أعراض المرحلة الأولى من تليف الكبد.

• من بين الظواهر المبكرة لارتفاع ضغط الوريد البابي، يمكن ذكر تكبير الطحال (تضخم الطحال). غالبًا ما يكون ذلك بلا أعراض، أي أن المريض نفسه لا يلاحظ ذلك. ومع ذلك، عند حدوث التهاب الطحال (التهاب كبسولة الطحال) أو إنفارط الطحال (نتيجة لانسداد الأوعية الدموية)، قد تظهر آلام حادة أو مؤلمة في الجهة اليسرى السفلى .
• ظهور آخر هو التوسع الوريدي في مريء المعدة والمعدة. ولكنه أيضًا يتشكل بلا أعراض .
• في المراحل المتأخرة من ارتفاع ضغط الوريد البابي، يتطور الأسيت (تجمع السائل في تجويف البطن)، مما يظهر بزيادة حجم البطن واضطرابات هضمية مختلفة (انتفاخ البطن، الغثيان، التجشؤ، الإسهال السائل، وغيرها). كما يمكن أيضًا مشاهدة توسع الأوردة في منطقة السرة على شكل “رأس الحوريات” في المراحل المتأخرة.

ما يحدث في الجسم عند ارتفاع ضغط الوريد البابي

تتكون الوريد البابي عن طريق اندماج الأوردة الطحالية والعلوية والسفلية للأوردة المهرِّجة. في الحالة الطبيعية، يتحرك الدم عبر هذه الأوردة من الأسفل إلى الأعلى باتجاه الكبد. ثم يُحول الدم عبر الأوردة الكبدية إلى الوريد السفلي الجوفي، حيث يصل إلى القلب.

لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الوريد البابي، هناك عائق على طول مسار تدفق الدم، لذا يتعين على الدم في نظام الوريد البابي التحرك في اتجاه معاكس للوصول إلى القلب بمرور بجانب المنطقة المحجوزة، أي بمعنى تجاوز الكبد. تسمى هذه الأوردة التجاوزية بالأوردة الجانبية. يكون تدفق الدم عبر هذه الأوردة ممكنًا بفضل التفاعلات الوريدية البابية – نظام الأوعية الدموية الذي يربط تدفقات الوريد البابي بتدفقات الأوردة الجوفية، ويوفر مسارًا بديلاً لتدفق الدم بتجاوز الكبد.

تكون الأوردة التجاوزية أصغر حجمًا من الوريد البابي، حيث لا تكون مخصصة لنقل كميات كبيرة من الدم. وبالتالي، عندما يكون هناك ضغط دم عالٍ، تتوسع هذه الأوردة ثم تنحني، مما يؤدي إلى تطوير توسع الأوردة المستدقة. على سبيل المثال، عند وجود أوردة تجاوز بين الوريد البابي والوريد الجوفي العلوي، قد تظهر أوردة المرء والمعدة توسعًا مستدقًا. وعند ربط الشبكات الوريدية للمستقيم والوريد الجوفي السفلي (من خلال الأوردة حول السرة والأوردة الباسورية)، يتشكل العقد الباسورية و/أو “رأس الحوريات”.

تصنيف ومراحل تطور متلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي:

1. فوق الكبدية – تأخذ مسار الدم أسوأ أعلى مستوى في الكبد: في الوريد الكبدي، والوريد الجوفي السفلي (بسبب جلطة أو عائق آخر)، أو في القلب نتيجة لأمراض ترفع ضغط الأذين الأيمن، مثل عدم كفاية الصمام التريكوسبيدي مع تسرب (تدفق عكسي للدم) من الدرجة 2-3، التهاب الحقيبة المحيطية، وغيرها.
2. داخل الكبد – تكون صعوبات تدفق الدم في الكبد نفسه. يحدث ذلك أكثر من غيره – في 85-90٪ من الحالات. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الوريد البابي داخل الكبد:

• قبل الوعاء – يتطور على خلفية جلطات فروع الوريد الكبدي، والتهابات القنوات الصفراوية، والأمراض النقوية للتكاثر، والورمات الالتهابية (الشيستوسومياز، الساركويدوز، السل)، وداء الهيموكروماتوز (المرض الوراثي المرتبط بانخراط الحديد)، ومرض ويلسون – كونوفالوفا وآخرون.
• في وسط الوعاء – يمكن أن تؤدي جميع أشكال تليف الكبد، والتهاب الكبد الكحولي الحاد، والتهاب الكبد الفيروسي الشديد، وتسمم فيتامين A إلى هذا النوع من ارتفاع ضغط الوريد البابي.
• بعد الوعاء – قد تكون أمراض تخثر الوريد أو تليف الكبد المركزي الكحولي الزجاجي هي سبب ظهوره.

1. تحت الكبد – يتعذر تدفق الدم أسفل مستوى الكبد في الوريد البابي نفسه أو في الوريد الطحالي.
2. مختلط – تكون صعوبات تدفق الدم حاضرة في نفس الوقت على مستويات مختلفة في نظام الوريد البابي و / أو أقسامه العلوية. على سبيل المثال، إذا كانت تليف الكبد (على مستوى الكبد) تعقد بوجود جلطة في الوريد البابي (على مستوى تحت الكبد).

يميز بعض الكتّاب أيضًا الشكل الديناميكي الفائق لارتفاع ضغط الوريد البابي، الذي يسببه الشريان الوريدي الموجود (على سبيل المثال، بين شريان الطحال ووريد الطحال) .

درجات ارتفاع ضغط الوريد البابي تعتمد على مستوى ارتفاع الضغط في نظام الوريد البابي:

1. الدرجة الأولى – ضغط 200-400 مم من الماء.
2. الدرجة الثانية – ضغط 400-600 مم من الماء.
3. الدرجة الثالثة – أكثر من 600 مم من الماء.

المضاعفات المرتبطة بمتلازمة ارتفاع ضغط الوريد البابي:

1. نزيف من الأوردة الموسعة. يمكن أن يحدث توسع الأوردة في أي مكان في الجهاز الهضمي، وهي عرضية للإصابة مع تطور النزيف، الذي يمكن أن يكون خطيرًا. الأوردة الموسعة قد تتكون بشكل لا يُشعر به بدون أعراض، مما يجعل النزيف الأول مفاجئًا. يكون النزيف من الأوردة في المريء هو الأكثر خطورة، خاصة عند حدوث نزيف ضخم يؤدي إلى فقدان كمية كبيرة من الدم خلال ساعات قليلة. تظهر علامات مثل انخفاض ضغط الدم، وزيادة في معدل ضربات القلب، وضعف عام، وفقر الدم.
2. الإعتلال الكبدي العصبي. عند تطوير مسارات الدم التجاوزية (الأناستوموز)، يصبح التدفق الدموي حول الكبد بدون تنقية، مما يؤدي إلى انتقال السموم (مثل الأمونيا) مباشرة إلى الدماغ، مما يسبب الإعتلال الكبدي العصبي واضطراب وظائف الدماغ بسبب التسمم بالسموم. يمكن أن تتضمن الأعراض اضطرابات عقلية وحركية.
3. عدم الوعي: يشير إلى حالة من التأثر بالوعي نتيجة لتطور الإعتلال الكبدي العصبي، حيث تظهر مشاكل في الإدراك والتنقل.

• الطرق بالموجات فوق الصوتية: تُعتبر طرق فحصية للكشف عن أي اشتباه في أمراض الكبد وتستخدم على نطاق واسع لتشخيص ارتفاع ضغط الوريد البابي. يمكن من خلال فحص الموجات فوق الصوت رؤية التغييرات الطبيعية في هيكل الكبد وزيادة حجم الكبد والطحال.
• تتيح طرق الموجات فوق الصوت أيضًا تحديد أحجام الأوعية الدموية واكتشاف انحنائها. يشير ارتفاع قطر الوريد البابي إلى ارتفاع الضغط عند تجاوز 13 ملم و/أو زيادة القطر عند التنفس عند عدم توسيع كافي للأوعية الدموية في الجزء العلوي من الوريد البابي ووريد الطحال. ومع ذلك، لا يتم توسيع الأوعية الدموية لدى جميع المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الوريد البابي. ووفقًا للأبحاث، يتم اكتشاف مثل هذه التغييرات عند أقل من نصف المرضى . وربما يكون ذلك مرتبطًا بأن قطر الوريد البابي يعود إلى الأحجام الطبيعية بعد تكون التشابكات الوريدية الشريانية.
• تقييم سرعة وحجم واتجاه تدفق الدم في الوريد البابي وفروعه يتم عن طريق الموجات فوق الصوت بتقنية الدوبلر.

• الطرق التشعبية للأشعة السينية: تستخدم لفحص حالة الأوعية الدموية في نظام الوريد البابي. يتم حقن المواد الكاشفة مباشرة في أوردة الطحال (تصوير الطحال)، والكبد (تصوير الوريد الكبدي الانتقائي)، والوريد الهوائي (تصوير الوريد البابي). يحمل تصوير الوريد الهوائي أهمية خاصة في تشخيص متلازمة بادا-كياري. يتم إجراء هذه الفحوصات بمراكز متخصصة تحت التخدير العام. يعتبر هذا الأخير أكثر فاعلية، حيث يمكن أن يتسبب تصوير المريء والمعدة في عدم اكتشاف تمدد العقد الوريدية الدقيقة. لاستكشاف تمدد العقد الوريدية تحت المخاط يستخدم المستقيمين والمقيحين من المعوية ريكتورومانوسكوبيا (فحص عبر جهاز مستدق — الريكتوسكوب). عند الاشتباه في تمدد الوريد في بطن الحوض، مثل منطقة الحظيرة والمعدة والأمعاء وما إلى ذلك، يتم إجراء المنظار الجراحي.

التشخيص المخبري:

• تحليل الدم العام والكيميائي: ارتفاع مستويات الترانساميناز (ALT، AST)، بيليروبين، غاما غلوبولين، الفوسفاتاز القلوية، سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، وعدد الكريات البيض، إلخ. ومع ذلك، قد يشهد مرضى ارتفاع ضغط الوريد البابي على انخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية، التي تتجمع (تحجز) في الطحال المتضخمة.
• في حالات ارتفاع ضغط الوريد البابي غير الكبدي، تكون الاختبارات الوظيفية للكبد عادةً في حدود الطبيعة أو مرتفعة بشكل طفيف. ويمكن أن يشهد انخفاض في هيموغلوبين وكريات الدم الحمراء، مما يعود إلى فقدان الدم المزمن من العقد المتضخمة بفعل توسع الأوعية.

علاج ارتفاع ضغط الوريد البابي داخل الكبد:

الخطواه الاولئ:

• معالجة سبب أمراض الكبد، مثل تجنب تناول الكحول في حالة تليف الكبد الكحولي، أو تقليل الفيروسات في حالة تليف الكبد الفيروسي.
• توفير راحة وظيفية للكبد من خلال نظام غذائي يتضمن طعامًا كاملاً وسهل الهضم، ويكون ميكانيكيًا وكيميائيًا لطيفًا، ويقلل من استهلاك البروتين والملح.
• استخدام ملينات اللاكتولوز لتقليل نمو البكتيريا في الأمعاء وتقليل امتصاص الأمعاء للمواد السامة.

المصادر:

• In the text Zatevakhin II, Shipovskiy VN, Tsitsiashvili MS, Monakhov DV. Portal hypertension. Diagnosis and treatment. Moscow: GEOTAR-Media, 2015. 328 p.
• In the text Ivanikov IO, Syutkin VE, Govorun VM. General Hepatology: a textbook. 2nd edition, revised and supplemented. Moscow: MAX Press, 2002. 112 p.
• In the text Podymova SD. Liver diseases: a guide for doctors. 4th edition, revised and supplemented. Moscow: Medicine, 2005. 768 p.
• In the text Popandopulo KI, Avakimyan VA, Avakimyan SV, et al. Portal hypertension syndrome: a teaching aid for students of the IV-VI courses of a medical university. Krasnodar: KubGMU Ministry of Health of Russia, 2020. 100 p.
• In the text Russian Society for the Study of the Liver. Russian Gastroenterological Association. Cirrhosis and liver fibrosis: federal clinical recommendations. 2021. 100 p.
• In the text Borisov AE, Kashchenko VA. Cirrhosis of the liver and portal hypertension. St. Petersburg: Synthesis Book, 2009. 112 p.
• In the text Ettinger OA. Modern approaches to the diagnosis and treatment of portal hypertension syndrome. Effective Pharmacology. Gastroenterology. 2012. No. 4. Pp. 30–37.
• In the text Mogilevets EV. Portal hypertension in the absence of liver cirrhosis (literature review). Journal of the Grodno State Medical University. 2015. No. 1. Pp. 26–30.