متلازمة بيرنار-هورنر:
مجموعة من الأعراض تنشأ نتيجة لإصابة الجهاز العصبي الودي، وتظهر بتشوهات في العيون واضطرابات في إفراز العرق وتوتر الأوعية الدموية على جانب الإصابة. العرض السريري يتمثل في هبوط الجفن وانقباض الزرق وانغلاق العين مع احمرار واضطراب التعرق في نصف الوجه. يُستخدم اختبار الأوكسامفيتامين والميكروسكوبية العينية وتصوير الكمبيوتر للمحجرات واختبار ردود الفعل الزرقية لوضع التشخيص. الخطة العلاجية تتمثل في توجيه التحفيز العصبي الكهربائي. يمكن تصحيح العيوب التجميلية بواسطة عمليات التجميل.
أسباب متلازمة بيرنار-هورنر
- الباثوجينيا: تطور النوع المكتسب في 75% من الحالات يرتبط بإجراء حقن للعصب الودي فوق الترقوة باستخدام كمية كبيرة من المخدر. في بعض الأحيان، يشير ظهور متلازمة بيرنار-هورنر إلى إصابات خطيرة في الرقبة أو الصدر (أورام خبيثة في الرئة، التهاب في منطقة الوسط). وقد وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب العيون السويسري جوهان فريدريش هورنر في عام 1869. يحدث هذا المرض بنفس التردد بين الذكور والإناث.
متلازمة بيرنار-هورنر يمكن أن تكون أما خلقية أو اكتسابية. النمط الخلقي يمكن أن يحدث بسبب إصابة ولادية أو يكون موروثًا بنمط متسلط ذو تأثير غير مرئي على جهاز العصب الودي.
يمكن أن تكون الأسباب الرئيسية للنمط المكتسب:
- التدخل الطبي: تعتبر مضاعفة شائعة عند وضع تصريف غير صحيح لمريض بيولاو. يمكن أن تظهر الأعراض أيضًا بعد قطع الألياف العصبية أو حقن التخدير في شبكة الأوعية الدموية في منطقة الصدر أو العنق.
- الإصابات الصدمية: يمكن للإصابات الصدمية على قاعدة العنق أن تلحق ضررًا بسلسلة الأعصاب الودية في منطقة الصدر أو العنق. تظهر الأعراض على الجهة المعاكسة لمنطقة الإصابة.
- المشاكل الأذنية: قد تظهر الحالة نتيجة انتقال العدوى من الأذن الوسطى أثناء التهاب الأذن. قد يؤدي ثقب طبلة الأذن والتهاب الأذن الداخلية إلى ذلك.
- الأورام الخبيثة: يمكن أن يسبب ضغط الأورام على الألياف العصبية ظهور أعراض سندرومة هورنري. الأورام الشائعة هي أورام بانكوستا وسرطان الرئة في ápex.
- الأمراض العصبية: قد يكون تطور المرض مرتبطًا بمتلازمة الحبل الجانبي الذي يصيب الجزء الجانبي للمخ، وشلل ديجيرين-كلومبكي، أو التصلب اللويحي. في حالات نادرة، يمكن أن تكون السيرينجوميليا هي السبب.
- مشاكل الأوعية الدموية: يعد تمدد الأوردة الرقبية والتغييرات المحلية في مستوى الشرايين التي تزود منطقة الإصابة بالدم سببًا شائعًا للحالة.
- أمراض الغدة الدرقية: يمكن أن تظهر السندرومة في سياق توسع الأوردة الدرقية-الرقبية أو النوعية، وكثيرًا ما يرتبط ذلك بتضخم الغدة الدرقية.
ألية متلازمة بيرنار-هورنر والأعراض:
في جذور تطور هذا المرض تكمن إصابة الألياف العصبية الودية إما في المركز أو قبل أو بعد العقد العصبية. نتيجة لانقطاع التحفيز للعضلات الطرزالية العلوية أو عضلة ميولر، يظهر الهبوط التقليدي للجفن العلوي أو البتزان المقلوب. تتناقص حدة رد الفعل السيلى-شوكى. تؤدي تلوين الخلايا الميلانية التي تشكل قاعدة القزحية إلى ظهور التشدد اللوني. يبدو الألبنة محمرة نتيجة لتوسيع الأوعية الدموية نتيجة لشلل العضلات الناعمة أو اضطراب في رد الفعل الوعائي للعصب الودي. يؤدي شلل أو تشوه في عضلة العين الحجاجية إلى الهبوط. تظهر أعراض المرض من الجهة المعاكسة للمنطقة المتضررة.
أعراض متلازمة بيرنار-هورنر:
تتميز الحالة بتدفق أحادي الجانب. يشكو المرضى من الهبوط الجفني العلوي أو رفع طفيف للجفن السفلي. بصورة بصرية، يظهر التنكر، ناتج عن تضييق أحد الزرق. تشهد الجهة المتضررة من الوجه اضطرابات في إفراز العرق واحمرار. يبدو العين مغمورة في محجرها، وتكون شدة التنكر ضعيفة. تساهم تضييق فتحة العين في تفاقم الأعراض السريرية. يكون تصريف الدموع صعبًا بشكل حاد، وفي حالات نادرة، قد يبدو العين “رطبة”. بسبب ميوز قائمة، يتدهور التكيف للظلام، ويشعر المصابون بأن الرؤية في الظلام أصبحت أسوأ، على الرغم من استمرار حدة الرؤية. يؤدي تطور المرض في الطفولة إلى أن القزحية على الجانب المتضرر تكون لونها أفتح.
المضاعفات:
انقطاع التحفيز يشكل عاملًا متسببًا في تطور الأمراض الالتهابية في الجزء الأمامي للعين (التهاب الملتحمة، التهاب القرنية، التهاب الجفن). نتيجة لتغيير توبوجرافيا كرة العين بالنسبة للغدة الدمعية، يحدث اضطراب في وظيفتها، مما يعزز تطور جفاف العين. الانهيار العيني يساهم في اختراق الكائنات الدقيقة إلى الحجرة العينية. في الحالات الشديدة، يمكن تشكل خراج أو خراج تحت العظم العيني. يعاني معظم المرضى من ضعف ثانوي في الرؤية اللونية، والذي لا يستجيب للعلاجات التقليدية.
التشخيص:
تعتمد وضع التشخيص على نتائج الفحص البدني وأساليب التحقيق الخاصة. أثناء الفحص، يُكتشَف ميوز وتشدد لون العين وانخفاضها على الجهة المتضررة. تشمل الطرق الرئيسية للتشخيص:
- اختبار الأوكسامفيتامين: يُستخدَم لتحديد سبب التشدد في الزرق. إذا كان العصب الثالث غير متضرر، يؤدي استخدام الأمفيتامين إلى ظهور اتساع ثابت للزرق. يُحدد في التقرير على أي مدى يتعرض الطريق العصبي للضرر.
- ميكروسكوبية العين: يُلاحَظ تحسن في شبكية العين. قد تظهر تغيرات غير متجانسة في بنية القزحية.
- اختبار تحديد تأخير اتساع الزرق: يُستخدَم للتعرف على مدى انخفاض الجفن مع تضيق فتحة الزرق. عند إصابة العصب الحركي للعين، يُكتشَف توليف الهبوط مع التوسع.
- CT للمدار: يُجرى الفحص لتحديد سبب المرض. تُتيح التصوير الطبقي بالكمبيوتر تصوير الأورام الحجمية في المدار والإصابات الخطيرة للعين.
التشخيص التفريقي:
يُجرى التشخيص التفريقي مع عدم اتساق الزرق من أصول مختلفة ومع متلازمة بتي. عند اكتشاف عدم اتساق الزرق، يجب إجراء فحص إضافي للمرضى، حيث يُمكن أن يكون هذا العرض أيضًا مرتبطًا بانقطاع الدورة الدموية في الدماغ وتشوهات تطور العين. يُطلق على مرض بتي اسم “متلازمة عكسية للنظام العصبي الودي”. يتميز هذا المرض بتوسيع الزرق، العيون البارزة، تضخم الطيات الجفنية، ارتفاع ضغط العين، وهي أعراض غير معتادة في متلازمة العصب الودي الكلاسيكية.
العلاج:
يعتبر المرض صعب العلاج. ثبتت كفاءة تحفيز الأعصاب. بفضل النبضات الكهربائية منخفضة الشدة، يحدث تحفيز للعضلات المتضررة، مما يساهم في تحسين التغذية واستعادة الوظائف المفقودة جزئيًا أو كليًا. إذا كانت المرض ناتجة عن انقلاب هرموني، فإن العلاج بالهرمونات يعد خيارًا ملائمًا. في حالة عدم فعالية الطريقة، يُوصَى بإزالة جراحية لتصحيح العيوب التجميلية. يسمح استخدام تقنيات الجراحة التجميلية بتصحيح الهبوط والعين المغمورة. يُدرس إمكانية استخدام العلاج الحركي في علاج المرض، حيث يتمثل الأسلوب في تنفيذ تدليك لتحفيز المناطق المتضررة.
التوقعات والوقاية:
يمكن أن تكون نتائج سندروم هورنر غير مواتية من الناحية التوقعية في حالة عدم إمكانية إصلاح سبب إصابة الألياف العصبية. إذا كان العامل المؤدي إلى الضرر هو اضطراب هرموني، فإن تعيين العلاج بديل يسمح بتخفيف جميع أعراض المرض. لم يتم تطوير تدابير وقائية محددة. يتمثل الوقاية غير المحددة في الكشف والعلاج المبكر لأمراض الأذن والحنجرة والأنف والحنجرة وتصحيح التوازن الهرموني. في حالة تطوّر المرض نتيجة لوجود تكوينات حجمية في المدار،
المصادر المقدمة:
- Stratton G. M. “Vision without inversion of the retinal image” – Published in Psychological Review in 1897.
- Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. “Adam and Victor’s principles of neurology.”
- D. Hubel. “Structure of the eye, brain, vision.” Edited by A. L. Byzova. Published by Mir in 1990.