متلازمة زولينجر-إليسون

متلازمة زولينجر-إليسون

متلازمة زولينجر-إليسون (ZES) هي وجود أعراض ناتجة عن زيادة إنتاج الغاسترين. وأكثر الأسباب شيوعًا هي تطور الأورام العصبية الهرمونية الموجودة خارج المعدة.

حول المرض
المعايير التشخيصية الرئيسية لـ ZES هي:

• زيادة حموضة العصارة المعديّة مع إفراز الببسين تقريبًا دون تغيير.
• تكرار القرحة الهضمية في منطقة المعدة والاثنا عشر، مرتبطة بتكوين مركزي في البنكرياس، دون أن يؤدي ذلك إلى زيادة مستويات الإنسولين في الدم.
• آلام بطنية متكررة ذات موقع مختلف، في الغالب في الجزء العلوي من البطن.

ومع ذلك، ليس في جميع الحالات دائمًا تظهر جميع العلامات الثلاث معًا في نفس الوقت.
قد تشمل الأعراض الغثيان والقيء وآلام البطن الحادة في جميع المناطق، والبراز السائل. هذه التظاهرات غير محددة، لذلك يثير الاشتباه في متلازمة زولينجر-إليسون من خلال تكرار حدوث المضاعفات على الرغم من العلاج المضاد للقرحة. يستخدم تحديد مستوى الغاسترين في الدم في التشخيص التفريقي (حيث يكون مرتفعًا بشكل ملحوظ في حالة وجود غاسترينوما). كما تجرى الفحوصات الأدواتية أيضًا لتصوير أنسجة الورم.

يهدف علاج المتلازمة إلى إزالة الورم. إذا لم يتمكن من الكشف عن التشكيل الداءي بواسطة الطرق التصويرية الحديثة، يتم تنفيذ العلاج الدوائي لتقليل إنتاج الحمض الهيدروكلوريك.

أعراض متلازمة زولينجر-إليسون

قد تشمل أعراض متلازمة زولينجر-إليسون عند البالغين الألم المستمر في الجزء العلوي من البطن، والذي يحدث بصورة مستقلة عن تناول الطعام. كما يتميز هذا المتلازم بتكوين قرح غير شافية متعددة في منطقة المعدة والاثنا عشر والأمعاء الدقيقة، واضطراب وظيفي للأعضاء المجاورة للجهاز الهضمي.
تعتمد ظهور أعراض متلازمة زولينجر-إليسون على طبيعة مرض القرحة الهضمية (الأشكال المعقدة وغير المعقدة). يعاني معظم المرضى بدون مضاعفات من درجات مختلفة من الألم البطني العلوي، الذي غالبًا ما يكون مستمرًا لكنه قد يكون متقطعًا. يؤدي ارتفاع الحموضة إلى الحرقة والتجشؤ، وأحيانًا القيء بمحتويات حمضية. يتغير أيضًا طبيعة البراز، مما يرتبط بالقصور البنكرياسي. الإسهال مع كمية كبيرة من البراز، يحتوي غالبًا على نسبة كبيرة من جزيئات الدهون، أمر شائع. مع مرور الوقت، يتطور فقر الدم، وينخفض مستوى البروتين في الدم، مما يؤدي إلى فقدان الوزن التدريجي وتدهور الحالة العامة.
أحيانًا، قد يكون الضرر الثانوي للبنكرياس في مقدمة متلازمة زولينجر-إليسون. يشمل ذلك الألم الدائري، والدهون في البراز، والغثيان والقيء، و الإسهال، وانتفاخ البطن، وفقدان الوزن. قد يحدث أيضًا إلتهاب ثانوي للقولون مع تطور الإمساك. هذا مرة أخرى يؤكد على أهمية الفحص الدرجي والشامل للمرضى مع تحديد العلامات المباشرة وغير المباشرة للمرض.

أسباب متلازمة زولينجر-إليسون

تعتبر أسباب متلازمة زولينجر-إليسون هي ظهور مجموعة إضافية من الخلايا تفرز الغاسترين في الجسم. عادةً ما يحدث هذا التكاثر في الجزء الخارجي للبنكرياس. ومع ذلك، ليست كل تكوينات الأورام تفرز الغاسترين. إذا كان الورم ينشأ من الخلايا بيتا، يتطور أنسولينوما، وهو ما لا يتميز به متلازمة زولينجر (الظواهر الرئيسية مرتبطة بزيادة الإنسولين).
غالبًا ما تحدث غاسترينوما بشكل عفوي وليست مرتبطة بتاريخ عائلي للمرض. في بعض المرضى، قد تكون عرضًا لمتلازمة نيوبلازمية طبقية متعددة الغدد الصماء من النوع 1.

الأنواع
ينقسم متلازمة زولينجر-إليسون إلى 2 فئة:

• الارتفاع المرتبط بالورم في مستويات الغاسترين.
• النوع غير المرتبط بورم المرتبط بتغييرات في نشاط الخلايا المعدية المعديّة (التي تخلق الغاسترين).

تشخيص متلازمة زولينجر-إليسون

يجب مراعاة متلازمة زولينجر-إليسون في جميع حالات تكرار تقرحات في منطقة المعدة والاثنا عشر على الرغم من العلاج التقليدي لمرض القرحة الهضمية أو في المرضى الذين أجروا استئصال جزء من المعدة. تزداد احتمالات حدوث هذه المتلازمة أيضًا عندما تكون التقرحات في جزء من الاثنا عشر المجاور للأمعاء الدقيقة.

ووفقًا للتوصيات السريرية، يبدأ تشخيص متلازمة زولينجر-إليسون بتحديد تركيز الغاسترين في الدم. تتسم مستويات مرتفعة بشكل ملحوظ لهذا الهرمون بالخصائص الطبيعية للغاسترينوما. ومع ذلك، للتشخيص التفريقي، يوصى أيضًا بتحديد مستوى إفراز الحمض المعدي ردًا على حقن الهيستامين. في حالة متلازمة زولينجر-إليسون، يظل هذا المؤشر تقريبًا ثابتًا.

المرحلة التالية من الفحص هي الكشف المكاني للورم. يجرى فحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالحاسوب المقطعي والرنين المغناطيسي.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة زولينجر-إليسون مع الحالات التالية، حيث قد يزداد تركيز الغاسترين في الدم أيضًا:

• التهاب مزمن للغشاء المخاطي المعدي.
• ورم خبيث في المعدة.
• ورم الغدة الكظرية الذي يفرز الأدرينالين والنورأدرينالين (ورم الكرومافيوسيتوما).
• حالة ما بعد الفاجوتومي.
• تضيق مخرج المعدة.
• زيادة نشاط الخلايا المعدية في الجزء الأنتري من المعدة (نتيجة لزيادة عددها أو زيادة نشاطها الوظيفي مع العدد الطبيعي).
• متلازمة الأمعاء القصيرة.

علاج متلازمة زولينجر-إليسون

العلاج السببي:
لمتلازمة زولينجر-إليسون العلاج السببي هو الجراحة لإزالة الورم العصبي الهرموني.

العلاج التقليدي:
في الفترة ما قبل الجراحة، وكذلك في الحالات التي يكون فيها من المستحيل تحديد موقع الورم العصبي الهرموني، يُوصى باستخدام مثبطات مضخة البروتون. تقوم هذه الأدوية بقمع تكوين الحمض الهيدروكلوريك في المعدة، مما يقلل من مستوى الحموضة وبالتالي يقضي على الشروط المؤدية إلى تكوين عيوب بالغشاء المخاطي. يكون العلاج التقليدي فعالًا إذا كان يخفف الألم ويعيد طبيعة البراز إلى وضعها الطبيعي. كما يُضاف مكملات الحديد إلى العلاج إذا انخفضت مستويات الهيموجلوبين.

العلاج الجراحي:
الجراحة الكلاسيكية لهذه الحالة هي إزالة الورم الذي يفرز الغاسترين. يتم إرسال النسيج المستأصل للفحص النسيجي لاستبعاد العمليات الخبيثة.