مرض باغيت (بيجيت) – الأعراض والعلاج

Doctor

1مرض باغيت – الأعراض والعلاج

فهرس االمحتويات إخفاء
1 1مرض باغيت – الأعراض والعلاج
2 2أقسام فرعية للمرض:
2.1 انتشار مرض باغيت
2.2 3أسباب مرض باغيت
2.3 أعراض مرض باغيتا
2.3.1 5يمكن تقسيم جميع علامات المرض إلى الفئات التالية:
2.3.1.1 7العلاج:

مرض باغيت للعظام هو مرض مزمن يؤثر على الهيكل العظمي، حيث تظهر تركيزات منخفضة من النسيج العظمي المدمر في واحدة أو أكثر من العظام مع استبدالها بنسيج غير كامل القوة. تصبح العظام المتضررة أكثر عرضة للتشوهات والكسور.

  1. مرض باغيت ↩︎
  2. أقسام فرعية للمرض ↩︎
  3. أسباب مرض باغيت ↩︎
  4. ضعف السمع في مرض باغيتا ↩︎
  5. علامات المرض إلى الفئات ↩︎
  6. المرض يمر بثلاث مراحل: ↩︎
  7. العلاج ↩︎

مرض باغيت
في عام 1877، نشر الطبيب الموهوب والجراح البريطاني جيمس باغيت خمس حالات سريرية لهذا المرض، الذي سماه “التشوه العظمي” . يعرف المرض أيضًا باسم “تشوه هشاشة العظام” و “تشوه العظم الهش” .

ينتمي المرض إلى مجموعة الأمراض العظمية الاستقلابية (اختلالات تبادل المواد في العظام)، حيث تفوق عمليات تدمير العظم على عمليات تكوينه.

في الطبعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يُعتبر مرض باغيت جزءًا من مجموعة الأمراض التي تؤثر على الجهاز العظمي والعضلي والأنسجة الرابطة، ويحمل الكود M88.

2أقسام فرعية للمرض:

  • M88.0: تأثير المرض على الجمجمة.
  • M88.8: تأثير المرض على العظام الأخرى.
  • M88.9: مرض باغيت غير محدد .

غالبًا ما يؤثر المرض على الجزء السفلي من الجسم، مثل الحوض والفخذين والساقين، ولكن قد يحدث أيضًا في العمود الفقري، وخاصة في القسم القطني، والجمجمة. أحيانًا يمكن أن يؤثر التشوه العظمي على الترققات والكتفين وأيدي اليدين والأقدام والضلوع وعظام الجمجمة. ومن أبرز الأمثلة على هذا الموقع الأخير، صورة مارغريت تيرول، “دوقة قبيحة، عجوز غريبة” للفنان كوينتن ماسيس، والتي خدمت كنموذج للملكة الشريرة إيراسيبيتا في كتاب لويس كارول “أليس في بلاد العجائب”.

انتشار مرض باغيت

لا يُعرف انتشار المرض في روسيا، حيث لم يتم إجراء أبحاث وبائية. من غير الممكن نقل بيانات الباحثين الأجانب، حيث تختلف النتائج بشكل كبير في مختلف البلدان: في فرنسا يعاني 2.4% من السكان من المرض، في ألمانيا وإسبانيا 0.5%، في أيرلندا 1.3%، في أستراليا ونيوزيلندا 3-4%. في إنجلترا، يحدث المرض بشكل أكثر شيوعًا – 4.6%، خاصة في مقاطعة لانكشاير (6.3-8.3%)، في حين يعاني منه 2-7% من الأشخاص الذين تجاوزوا سن 55 في شمال أمريكا وغرب أوروبا. في أفريقيا، يكون انتشار المرض منخفضًا للغاية بين الأشخاص في نفس الفئة العمرية: 0.01-0.02% .

عادةً ما يعاني الأشخاص الذين تجاوزوا سن 50 عامًا، ويكون الرجال يعانون من المرض ثلاث مرات أكثر من النساء.لا توجد بيانات دقيقة حول انتشار مرض باغيت، حيث يتم تشخيصها نادرًا وفي مراحل متأخرة بما يكفي – بعد 4-9 سنوات من بداية المرض. هذا المرض لا يسبب ألمًا دائمًا، وفي بعض الأحيان يتم اكتشافه بالصدفة أثناء الأشعة السينية .

3أسباب مرض باغيت

السبب الدقيق غير معروف، ولكن من الدلائل أن هناك عوامل وراثية في أساسه. حيث عانى 15-30% من مرضى مرض باغيت، ووفقًا لإحدى الدراسات حتى 40%، أقاربهم من هذا المرض . يتم الكشف عن تحورات في جين SQSTM1 لدى حوالي 10% من المرضى وبعض التحورات الأخرى المرتبطة بتكوين ونشاط الخلوي العظمي (الخلايا التي تدمر النسيج العظمي خلال إعادة بنائه).

في السابق، افترض أن العدوى بفيروس باراميكسو، خاصة فيروس الكلب وحصبة، تلعب دورًا في تطور مرض باغيت. ومع ذلك، يُفند الآن بشكل عام نظرية الفيروسات المرتبطة بالمرض.

إذا لاحظت أعراض مشابهة، استشر طبيبك. لا تداوي نفسك بنفسك - فهذا يشكل خطراً على صحتك!

أعراض مرض باغيتا

غالبًا ما يكون مرض باغيتا يسير بدون أعراض. تظهر الألم في العظام المصابة لدى 10٪ فقط من المرضى (غالبًا ما يتم تأثير 1-3 عظام)، وإذا كان الجمجمة مشمولة – فستظهر الصداع والضجيج في الأذنين وتطور الصمم (بسبب الضغط على العصب المستقر السلفي أو التغييرات في عظام السمع).

4ضعف السمع في مرض باغيتا

يعتبر مرض باغيتا مرضًا خبيثًا، حيث تتنكر أعراضه تحت مظاهر الأمراض الشائعة مثل أمراض العظام، والتهاب المفاصل، والكسور، ونوبات النقرس وزائفة النقرس (تجلب ظاهرة التهاب المفاصل بيروفوسفات).

في مرض باغيتا، تتكاثر وتشوه العظام الناقصة واللينة، مما يزيد من الضغط على المفاصل ويؤدي إلى تطور التهاب المفاصل الثانوي. ولكن على عكس التهاب المفاصل الأولي، لا يزول الألم في المفاصل في حالة الراحة ويزيد بعد الاستراحة. يشتكي المرضى عادة من آلام مستمرة وعميقة في العظام، تظهر أحيانًا أثناء الليل. أيضًا، بعد الراحة، يتدهور عادة نطاق الحركة في المفاصل وتزيد القيود.

بسبب النمو الغير صحيح وتشوه الفقرات، يزيد الضغط على الأعصاب المحيطة. يمكن أن يؤدي الضغط على جذور الحبل الشوكي إلى التنميل (الشعور بالزنزانة)، وخدر في اليدين والقدمين.

يتطور مرض باغيتا بشكل رئيسي بعد سن الخمسين عامًا، عندما تكون هناك بالفعل مشاكل في الجهاز القلبي الوعائي، مثل مرض القلب الأيسكي وارتفاع ضغط الدم. يتطلب التأثير على العمليات الدموية لهذه المناطق زيادة في الترويج. وهذا يظهر بشكل خاص عندما يؤثر المرض على أكثر من عظمة واحدة. ونتيجة لذلك، يبدأ القلب في العمل بشكل أكثر فعالية – يزيد إخراج القلب، وهو ما قد يؤدي في حالات نادرة جدًا إلى القصور القلبي. قد يحدث ترسب الكالسيوم، بما في ذلك على صمام الأبهر الشرياني .

5يمكن تقسيم جميع علامات المرض إلى الفئات التالية:

أعراض الجهاز العضلي الهيكلي: ألم في العظام، تشوهها، التهاب المفاصل في المفاصل المجاورة، انتفاخ حوض الورك (انخفاض في تعمقه في الحوض، مما يظهر بالألم وتقييد الحركة وتقييد المفصل)، الكسور.
الظواهر العصبية: فقدان السمع، صوت في الأذنين، تضيق القناة الشوكية (يمكن أن يظهر بالألم، الإزعاج، القيود أو الخدر في منطقة الظهر، العنق، الصدر، اليدين أو القدمين)، الشلل الوعائي (أي فقر الدم في منطقة معينة، والذي قد يصاحبه ضعف في العضلات وألم وتدهور في الحركة والتنسيق)، التعرق النقوي (شلل اليدين والساقين).
اضطرابات القلب والأوعية: قصور القلب الاحتقاني، زيادة إخراج القلب، تصلب الشرايين، ترسب الكالسيوم في القلب، تضيق الصمام الأبهر الشرياني. يظهر مع هذه الاضطراب

6المرض يمر بثلاث مراحل:

  1. المرحلة الأولى (مرحلة الانخفاض): في هذه المرحلة، يُظهَر ارتفاع في مستوى الفوسفاتاز القلوية. عادةً، يكون المرض خلال هذه الفترة بدون أعراض ويمكن اكتشافه صدفة خلال الفحوصات الشعاعية لأسباب أخرى.
  2. المرحلة الوسطى (مرحلة التكثيف): في هذه المرحلة، يظهر تشوه العظام وتصاحبه آلام في المفاصل. على الصور الشعاعية، بالإضافة إلى مناطق نقص الكثافة في العظام، تظهر مناطق ذات كثافة متزايدة.
  3. مرحلة التثبيت (إعادة بناء عظام الأجرام الخشنة): تتسم هذه المرحلة بآلام في العظام والمفاصل، وتشوهات متعددة مثل الكيفوز، وتقصير الجذع، وتكبير الجمجمة، وانحناء الساقين بشكل O، ومشية “القرد”.

تستمر كل مرحلة لفترة تتراوح بين عدة سنوات إلى عقود. يُميّز بين شكل المرض الأحادي العظم (تأثير عظم واحد) والشكل متعدد الأعظم (تأثير عظام متعددة).

قد تتضمن مضاعفات مرض بيدجيت تحولًا خبيثًا (سرطاني) في المراكز المتضررة وتعتمد على موقع العملية السرطانية. على سبيل المثال، قد يؤدي تأثير الجمجمة إلى آلام الرأس وزيادة في الفقدان السمعي والبصري. تأثير الفقرات يمكن أن يؤدي إلى آلام وخدر في الساقين وتطور انحناءات كيفوزكولوتيك (قفص صدري وظهر مقوس).

تشير العوامل التشخيصية لمرض بيدجيت إلى معايير محددة، وعلى الرغم من أنه لم يتم تطوير معايير تشخيصية رسمية، إلا أن بعض الباحثين يوصون بالنظر إلى العوامل التالية عند تحديد التشخيص:

  1. عمر المرضى: عادةً ما يكونون في سن 40 عامًا فما فوق.
  2. الأعراض: الألم العميق والمستمر في العظام، والذي يزداد أثناء الراحة وفي ساعات الليل.
  3. موقع الإصابة: العمود الفقري، الحوض، الجمجمة، والأجزاء القريبة من جسم العظم مع إمكانية وجود احمرار وزيادة في درجة الحرارة المحلية فوقها، بالإضافة إلى تشوهات في العظام وتصلب ثانوي للمفاصل المجاورة.
  4. تغييرات في التحليل الكيميائي للدم: زيادة في مستوى الفوسفاتاز القلوية بنسبة 2-5 مرات من غير زيادة في فحوص الكبد.
  5. تغييرات في مؤشرات أخرى في التحاليل الطبية: زيادة في مستوى هرمون الغدة الدرقية ومؤشرات تبادل العظام مثل الأوستيوكالسين وبروبيبتيد نهاية النوع 1 من الكولاجين.
  6. تغييرات شعاعية: إعادة بناء سميكة العظام مع اكتشاف مناطق للتحلل العظمي وتصلب العظام، وتوسيع وتضخيم للعظام، بما في ذلك الطبقة القشرية.
  7. المظاهر المورفولوجية: توسيع القنوات الهافيرية وفولكمانية مع وجود نسيج ليفي خشن مع وجود عدد كبير من الخلايا العظمية الغير طبيعية والخلايا النسيجية والفيبروبلاست. تظهر التباين في هيكل العظام بين اللوحات السليمة ومناطق تفكك ونسيج ليفي غير كامل.

بالإضافة إلى ذلك، يعد الاختلاف بين أشكال المرض الواحد (تأثير عظم واحد) والأشكال المتعددة (تأثير عظام متعددة) ميزة أخرى، حيث يتميز المرض بتأثيره عادة على عظم واحد أو ثلاثة فقط في حالات نادرة جدًا.

7العلاج:

تعتبر علاجات مرض بيجيت حذرة ويمكن أن تشمل:

  1. البيسفوسفونات: يُعتبرن الأكثر فعالية ويُستخدمون لتباطؤ تلف العظم. حمض الزوليدرونيك (أكلاست) يُعتبر واحدًا من الأدوية الفعّالة.
  2. الكالسيتونين: على الرغم من استخدامها في وقت سابق، فإن استخدامها الحالي محدود بسبب تطوّر المقاومة والآثار الجانبية المحتملة.
  3. البليكامايسين (بليكامايسين): مضاد حيوي مضاد للأورام، يُستخدم كوسيلة سريعة وفعّالة في بعض الحالات.
  4. مسكّنات الألم ومضادات الالتهاب اللاسترويدية: يمكن أن تساعد في تقليل الألم، ولكن تأثيرها عادة مؤقت.
  5. التدخل الجراحي التصحيحي: قد يُنصح به لإزالة المضاعفات مثل متلازمة الضغط الفقري.
  6. التدخلات العلاجية العظمية: النعال، الدعامات وغيرها يمكن أن تساعد في التعامل مع التشوهات وتسهيل الحركة.

يختلف توقعات المرض وتوجيهات الوقاية تتعلق بتجنب المضاعفات مثل الكسور والتشوهات، باستخدام وسائل علاجية عظمية وتوجيه المرضى بشكل صحيح.

من المهم أن نلاحظ أن العلاج والنهج يمكن أن يختلفوا حسب الخصائص الفردية لكل مريض، ويجب على الطبيب اتخاذ قرار العلاج استنادًا إلى الظروف الفردية.

المصادر:

  1. Paget J. “On a form of chronic inflammation of bone (osteitis deformance).” Med Chir Trans. 1877;60:37–64. [Link](provide the actual link)
  2. Bashkova IB, Nikolaev NS, Bezlyudnaya NV, Kichigin VA. “Diagnostic aspects of Paget’s bone disease in clinical practice.” Scientific and Practical Rheumatology. 2017;6:690–697.
  3. Rozhinskaya LY. “Paget’s Disease.” Osteoporosis and Osteopathies. 2007;2:29–31.
  4. Bunchuk NV. “Rheumatic diseases in the elderly (selected).” M: MEDpress-inform, 2010;220–257.
  5. Cooper C, Schafbeutle K, Dennison E, et al. “The epidemiology of Paget’s diseases in Britain.” J Bone Miner Res. 1999;2:192–197. [Link](provide the actual link)
  6. Ralstone SH, Langston AL, Reid IR. “Pathogenesis and management of Paget’s diseases of bone.” Lancet. 2008;9633:155–163. [Link](provide the actual link)
  7. Korsakova YL. “Paget’s Disease: Modern Treatment Methods.” Modern Rheumatology. 2010;2:11–17.
  8. Singer FR, Bone HG, Hosking DJ, et al. “Paget’s diseases of bone: an endocrine society clinical practice guideline.” J Clin Endocrinol Metab. 2014;12:4408–4422. [Link](provide the actual link)
  9. Roodman GD, Windle JJ. “Paget diseases of bone.” G Clin Invest. 2005;2:200–208. [Link](provide the actual link)
  10. Rodionova SS, Kolondaev AF. “Paget’s Disease.” M: GEOTAR-Media, 2008;56 p.