وذمة كوينك (الوذمة العصبية)T 78.3 – الأعراض والعلاج

تعريف المرض. أسباب المرض

الوذمة القصبية (الأنجيو إيديما)(Quincke’s edema) هي تورم مفاجئ محدود للجلد أو الأغشية المخاطية، يتميز بالعودة المتكررة. غالبًا ما يؤثر على الوجه، ومنطقة حول العينين، والشفتين، والحلق، أو الجهاز الهضمي، ويصاحبه حكة واحمرار.

تصبح جدران الأوعية الدموية مسامية بسبب زيادة العوامل الالتهابية، في الغالب الهيستامين أو البراديكينين. وتعتمدًا على العامل المشارك، يمكن تمييز ثلاثة أنواع من الوذمة العصبية:

1. تورم ناتج عن زيادة حادة في مستوى الهيستامين: الحساسية؛ الزائفة.
2. تورم ناتج عن زيادة مستوى البراديكينين: مرتبطة بعيب في نظام الكومبلمنت: وراثي ومكتسب؛ مرتبطة بتناول مثبطات الأنزيم المحول للأنجيوتنسين.
3. مختلطة، عندما يشارك الهيستامين والبراديكينين في تطور الوذمة.

في هذه المقالة سنتحدث عن المجموعة الأولى من الوذمة العصبية. من الجوهر، هذه الوذمات هي الشرى مع انتشار التورم إلى الطبقات الأعمق من الجلد والأنسجة الدهنية تحت الجلد. غالبًا ما تصاحبها حكة واحمرار.

في عام 1882، قام الطبيب والجراح الألماني هاينريش إيرينيوس كوينكه بدراسة الوذمة العصبية الحادة للجلد، وتم تسمية الحالة باسمه.
الوذمة القصبية هي تورم في أي موقع (الشفاه، العيون، اللسان، الحلق، الجهاز الهضمي)، وليس فقط في الحنجرة كما كان يعتقد في السابق. يتطور عندما تتسرب بلازما الدم من الأوعية الدموية إلى الأنسجة المحيطة بسبب زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية. لذلك، يستخدم الأطباء الآن مصطلح “الوذمة القصبية” بدلاً من مصطلح “وذمة كوينكه”: “أنجيو” باللغة اليونانية القديمة يعني “الأوعية الدموية”.

الانتشار

الوذمة القصبية الحساسة والوذمة القصبية الزائفة تحدث لحوالي نصف الأشخاص الذين يعانون من الشرى. يمكن أن تحدث الوذمة القصبية في أي عمر. تشير منظمة الحساسية العالمية إلى أن الشرى والوذمة القصبية تؤثر على ما يصل إلى 20٪ من السكان. وتقديراتها تشير إلى أن حوالي 10-20٪ من الأشخاص يعانون من الوذمة القصبية مرة واحدة على الأقل في حياتهم. في الولايات المتحدة، يُسجل أكثر من 100،000 زيارة إلى وحدات الرعاية الطارئة سنويًا بسبب الوذمة القصبية. من عام 1998 إلى عام 2005، زاد عدد الإدخالات إلى المستشفيات بتشخيص الوذمة القصبية من 3.3 إلى 4 حالات لكل 100,000 شخص.

أسباب الوذمة القصبية:

الوذمة الحساسة تحدث عند التعرض للمسبب المسبب للحساسية، مثل:

• الأطعمة: الحليب، البيض، القمح، المكسرات، الفول السوداني، المأكولات البحرية (عادةً ما تكون المحار).
• حبوب اللقاح، الغبار، قشر الجلد، وشعر الحيوانات.
• الأدوية: المضادات الحيوية (البنسلين، بيتا-لاكتامات)؛ الأسبرين وغيره من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)؛ المخدرات المخدرة؛ الأدوية المستخدمة أثناء العمليات الجراحية (العضلية المرنة أو المخدرات).
• الأدوية المستخدمة في العلاج المناعي النوعي للحساسية (التحاميل المناعية الحساسية المعينة). بعد وضع المسبب المسبب للحساسية تحت اللسان، قد يحدث تورم وحكة في موضع وضع الدواء. هذه الأعراض عادة ما تزول بسرعة ولا تتطلب تغيير جرعة الدواء أو خطة العلاج. لم يتم رصد ردود فعل نظامية خطيرة مع العلاج المناعي النوعي للحساسية.
• اللاتكس: قفازات اللاتكس، الواقيات الذكرية، إلخ.

الوذمة القصبية الزائفة لا تتعلق بتفاعل حساسية أو تعرض لمسبب الحساسية. يتطور التورم بسبب زيادة في هيستامين وغيره من المواد الالتهابية. يمكن أن تشمل الأسباب:

• الأطعمة الغنية بالهيستامين: الجبن، اللحوم المدخنة، النبيذ، البيرة، الشوكولاتة، المكسرات، الفواكه الحمضية، الأسماك التالفة (عادةً تونة، سمك السلمون، إلخ).
• المواد التي تسبب إفرازًا زائدًا للهيستامين وغيرها من المواد الالتهابية و/أو تبطئ من إزالتها من الجسم، مثل المواد الغذائية المضافة: مكملات النكهة، المواد الحافظة، والأصباغ.
• العدوى: فيروسات الروتا، الفيروسات البينية، والبكتيريا. غالبًا ما تكون السبب في الشرى، لكن في بعض الأحيان يمكن أن تسبب الوذمة القصبية.
• الإصابة بالديدان والطفيليات مثل الدودة العقدية، التوكسوكاروز، والفيلاريا.
• لدغات الحشرات: القراد، البراغيث، قراد الفراش، النحل، وغيرها.

أحيانًا يكون من الصعب تحديد سبب الوذمة القصبية، ويُطلق على هذا التورم اسم “الوذمة القصبية النموذجية”، أي غير معروف.

أعراض وذمة كوينك (الوذمة العصبية):

أعراض الوذمة القصبية الحساسة والوذمة القصبية الزائفة عادة ما تظهر بسرعة: بعد التعرض للمسبب المسبب للحساسية أو لمادة أخرى، يمر الوقت من عدة دقائق إلى ساعتين، ويظهر التورم الكبير في غضون 6 ساعات. في 50٪ من الحالات، يُصاحب الوذمة القصبية الحساسة تورم الشرى. في هذه الحالة، تحك البشرة وتحمر وتتكون بثرات كما في حالة حروق الجلد بالقراص.

غالبًا ما يؤثر التورم على الوجه (96٪)، ومنطقة حول العينين (66٪)، والشفتين (41٪). يمكن أيضًا أن يؤثر على مناطق أخرى:

• اليدين والقدمين (10٪).
• الحنجرة والأحبال الصوتية (6٪).
• اللسان (2٪).
• الأعضاء التناسلية (1٪).

في 29٪ من الحالات، يؤثر التورم على عدة مناطق من الجسم والرأس مباشرة.

ملامح تميزية للتورم:

• ساخن، أحمر، وغالبا ما يسبب حكة.
• يستجيب جيدًا للعلاج المضاد للحساسية العادي: الستيرويدات الكورتيكوستيرويدية النظامية، الأدرينالين، مضادات الهيستامين.

ستتوقف الأعراض على موقع التورم:

• عند التأثير على مسارات التنفس (غشاء الفم، اللسان، الحنجرة) – صعوبة في التنفس، ضيق في الصوت.
• عند تورم الجهاز الهضمي – آلام حادة في البطن، وأحيانًا قيء واضطراب في الجهاز الهضمي.
• عند التأثير على أغشية المخ – صداع حاد، تشنجات، فقدان الوعي والقيء.

أحيانًا، يكون التورم القصبي هو علامة مبكرة على الصدمة التنفسية المتوقعة (استجابة نظامية للتهديد للحياة). في هذه الحالة، يترافق التورم مع سعال، صعوبة في التنفس، انخفاض في ضغط الدم، فقدان الوعي، و/أو أعراض الجهاز الهضمي (القيء، آلام البطن، وما إلى ذلك).

شدة الأعراض في التورم تعتمد على موقعه. على سبيل المثال، تورم الحنجرة أو اللسان هو حالة خطيرة للغاية، حيث يتعطل التنفس، بينما تورم الشفتين لا يشكل خطرًا على وظائف الجسم الحيوية، لذلك فإنه غير خطير.

المضاعفات من وذمة كوينكي:

احتقان المسارات التنفسية:

• يمكن أن تصبح المسارات التنفسية غير قابلة للمرور بسبب وذمة التجويف الفموي واللسان والحنجرة. يُصعب على المريض في هذه الحالة التنفس، ويصبح صوته مبحوحاً، وقد يظهر سعالًا نباحيًا وضيقًا في التنفس. تؤدي هذه التغييرات إلى فشل التنفس وحتى الاختناق (الاختناق). في حالة الاختناق، يصبح لون الجلد أزرقاً، ويصبح المريض يتنفس بسرعة. عند ظهور مثل هذه الأعراض، يجب استدعاء الإسعاف على الفور وتقديم الإسعافات الأولية: فتح زرقة القميص والحزام، سحب الأسنان الاصطناعية إذا كانت موجودة، وفتح النوافذ.

احتقان الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي:

• قد تظهر أعراض البطن الحادة مثل الألم في البطن والقيء أو اضطرابات الجهاز الهضمي بسبب وذمة الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي. تظهر مثل هذه الأعراض أيضًا في حالات أخرى خطيرة تتطلب علاجًا جراحيًا عاجلاً. لتجنب الجراحة غير الضرورية، يجب على المريض إخبار الطبيب بما حدث قبل ظهور الأعراض، على سبيل المثال تناول طعام معين أو تناول دواء معين.

تشخيص وذمة كوينكي:

يتم تشخيص “وذمة الأنسجة العصبية” استنادًا إلى جمع التاريخ الصحي وبيانات الفحص الطبي، وفي بعض الحالات يمكن إجراء فحوصات مخبرية وأدواتية.

1. جمع التاريخ الصحي والفحص:

• يسأل الطبيب المريض في البداية عن ما حدث قبل ظهور وذمة الأنسجة العصبية:
  • ما إذا كان المريض قد تناول أدوية جديدة، خاصة المضادات الحيوية، مثبطات إنزيم الانغيوتنسين المحول، مثبطات مستقبلات الأنجيوتنسين، أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs).
  • ماذا أكل المريض.
  • هل تعرض للدغات الحشرات.
  • هل كان يعاني من أي عدوى قبل ظهور الوذمة.
• كما يسأل الطبيب عن:
  • هل حدثت وذمات حساسية في السابق، وهل يعاني أحد من أفراد العائلة منها – وهذا قد يشير إلى وجود وذمة عصبية موروثة.
  • هل دخل المستشفى مع أعراض البطن الحادة التي لم يتم تحديد سببها، إذا كان الأمر كذلك، كم مرة حدث ذلك.
  • في حالة وذمة الأعضاء التناسلية، قد يسأل الطبيب عما إذا كان هناك إصابة محلية بهذه المنطقة، مثل الجلوس على الخيل، أو ركوب الدراجات، أو الجماع.

الفحص الطبي:

• أثناء فحص الجلد والأغشية المخاطية، قد يلاحظ الطبيب وذمة في الطبقات العميقة من الجلد، أو الشفتين، أو اللسان، أو الجفون، أو الأعضاء التناسلية.

تحليلات المختبر

التحليل في المختبر عادة ما لا تُجرى على المرضى الذين يعانون من وذمة كوينكي الحادة الناتجة عن انتفاخ سريع، حيث أنها لا تساعد في تشخيص المرض ولا تؤثر على خطة العلاج. ومع ذلك، إذا كانت حالة المريض غير خطيرة وكانت السبب واضحًا للوذمة، يمكن أن يطلب الطبيب بعض التحاليل، ومنها:

• تحليل الدم العام والكيمياء الحيوية: يساعد هذا التحليل في تقييم الحالة العامة للجسم والشكوك في سبب الوذمة.
• اختبارات الحساسية: تُجرى عند الاشتباه في حدوث حساسية. قد يتم تحديد اختبارات الحساسية الجلدية بعد اختفاء الأعراض الحادة وتحليل الدم للإيمونوغلوبولين E.
• تحليل مستوى التريبتاز: يُشير مستوى التريبتاز المرتفع في الدم إلى خطر الإصابة بالصدمة التامة في المستقبل، وهو يعتبر مهمًا لمعرفة سبب الوذمة.
• تحليلات مستوى C4 ومثبط C1 في الدم: تُطلب للمرضى ذوي التاريخ العائلي لوذمة كوينكي وعندما يظهر الانتفاخ النوعي. هذه التحاليل تساعد في استبعاد الوذمة الوراثية.
  بناءً على حالة المريض وتاريخه المرضي، قد يطلب الطبيب تحاليل واختبارات أخرى لاستبعاد العدوى والطفيليات والاضطرابات الهرمونية والأورام والأمراض المناعية الذاتية وغير ذلك.

التشخيص التفريقي:

التمييز بين الانتفاخات الحساسية والزائفة الحساسية يشمل التمييز بين أنواع أخرى من الانتفاخات (الوراثية، والمكتسبة، والمرتبطة بتناول مثبطات إنزيم الانغتيونزين المحولة إلى أنغيوتنسين) والأمراض ذات الأعراض المشابهة.

1. الانتفاخ الوراثي: هذه حالة نادرة وخطيرة، تسببها تغيرات وراثية تؤدي إلى نقص مثبط السي 1 إنغيبيتور. الانتفاخات في هذا النوع عادة لا تسبب حكة، وغالبا ما تكون في الأطراف والبطن والمسالك البولية. قد تتكرر الأعراض ولا تستجيب للعلاج المضاد للحساسية القياسي.
2. الانتفاخ المكتسب: هذا النوع من الانتفاخات مرتبط بأمراض شديدة مثل الأورام اللمفية أو الأمراض المناعية الذاتية. وجود تاريخ من هذه الأمراض يمكن أن يشير إلى احتمال وجود انتفاخ مكتسب.
3. الانتفاخ المرتبط بتناول مثبطات إنزيم الانغتيونزين المحولة إلى أنغيوتنسين (إيه بي): هذا النوع من الانتفاخات يختلف في عدة نقاط عن الانتفاخ الحساسي والزائف الحساسي. فهو عادة لا يرافق الشكاوى من الحكة، وغالبا ما يؤثر على الرأس والرقبة، وقد يظهر حتى بعد عدة سنوات من بدء تناول مثبطات إيه بي إف، ويكون أكثر شيوعًا لدى الأفارقة الأمريكيين.

علاج الانتفاخ وذمة كوينك يشمل الخطوات التالية:

1. استدعاء الإسعاف: يجب أن تعامل حالة الانتفاخ وذمة كوينك على أنها حالة خطيرة قد تؤدي إلى التحسس الشديد والوفاة.
2. إزالة السبب المفترض للانتفاخ، على سبيل المثال بالبصق العامودي وغسل الفم بالماء، أو غسل البشرة المتعرضة للمسبب، أو غسل العيون بالماء الجاري، وتهوية الغرفة.
3. تقييم وظائف الجسم: يجب التأكد من وجود التنفس، والنبض، وضغط الدم، ومستوى الوعي للشخص المتأثر. في حالة الضرورة، قد يحتاج المصاب إلى التنفس الاصطناعي.
4. إعطاء حقنة الأدرينالين في العضلة: في حالات وذمة كوينك الحادة، يمكن إعطاء جرعة من الأدرينالين حسب الوزن الجسمي.
5. استخدام مضادات الهيستامين: يتم وصف مضادات الهيستامين من الجيل الثاني مثل السيتيريزين والديزلوراتادين والليفوسيتيريزين واللوراتادين والفيكسوفينادين.
6. استخدام الستيرويدات القشرية: في حالات وذمة كوينك الشديدة، قد يتم وصف الستيرويدات القشرية مثل البوسنولون أو الديكساميثازون.
7. الإنعاش التنفسي: في حالة وجود انتفاخ في اللسان دون انتفاخ في الحنجرة، قد يحتاج الشخص إلى إجراء تنبيب القصبة الهوائية.
8. العلاج الجراحي: قد يحتاج بعض المصابين بانتفاخ الحنجرة إلى تدخل جراحي طارئ مثل التنبيب أو فتح القصبة الهوائية.
9. اتباع نظام غذائي خالي من المسببات المحتملة: في حالة وجود حساسية غذائية، يُنصح باتباع نظام غذائي خالي من المواد المسببة.
10. تغيير الدواء في حالة وجود انتفاخ ناتج عن تناول مثبطات إنزيم الإنجيوتينزين المحولة إلى أنجيوتنسين (إيه بي إف): يجب التوقف عن تناول الدواء المسبب واستبداله بدواء آخر يوصفه الطبيب.

هذه هي الإجراءات الأساسية لعلاج وذمة كوينك وتقديم الرعاية الطبية اللازمة للمصاب. يجب على الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة البحث عن الرعاية الطبية الفورية واتباع توجيهات الأطباء المعالجين.

المصادر:

1. Asad H., Gohar A. Incidence of angiotensin-converting enzyme-associated angioedema among African Americans compared to other races //.
2. Kozulina I. E. Clinical effectiveness, safety, and economic feasibility of sublingual and subcutaneous methods of allergen-specific immunotherapy: author’s abstract. diss. … candidate of medical sciences.
3. Prussin C., Metcalfe D. D. IgE, mast cells, basophils, and eosinophils // The Journal Of Allergy And Clinical Immunology. — 2003
4. Kryukov A. I., Kunelskaya N. L., Tsarapkin G. Yu. et al. Angioneurotic edema. Classification, diagnosis, prevention, treatment tactics // Vestnik otorhinolaryngology. — 2019.P. 68–73.
5. Russian Society of Dermatovenerologists and Cosmetologists. Federal clinical guidelines for the management of urticaria patients. — .
6. Li H. H. Angioedema // Medscape. — 2018.
7. Loftus P. A., Tan M., Patel G. et al. Risk factors associated with severe and recurrent angioedema: an epidemic linked to ACE-inhibitors // Laryngoscope. 2014