تعريف المرض. أسباب الإصابة
متلازمة فيلتي هي حالة مرضية معقدة تحدث كنتيجة لالتهاب المفاصل الروماتويدي. الأعراض الشائعة لمتلازمة فيلتي تشمل بقع الصباغة على الجلد، انخفاض عدد كريات الدم البيضاء في الدم، تضخم الطحال وأعراض التهاب المفاصل العديدة. متلازمة فيلتي هي حالة نادرة تضعف بشكل كبير جهاز المناعة للإنسان.
أنواع
حتى الآن، لا يتمتع متلازمة فيلتي بأعراض مميزة ومحددة تمامًا لأنها واحدة من أندر الأمراض ولم يتم دراستها بشكل كامل. ومع ذلك، في بعض الأحيان، قد يظهر أعراض حمى مشابهة تمامًا، فقدان حاد في الوزن، تضخم العقد اللمفاوية، تناقص في حجم العضلات، ظهور كتل تحت الجلد، الشلل العصبي متعدد الأعصاب، والتهاب الأغشية المتعددة، بالإضافة إلى تطور غير نمطي للمرض لدى الإنسان.
الأسباب
- على الرغم من إجراء العديد من الدراسات السريرية، لا يزال طبيعة تكوين متلازمة فيلتي غير معروفة حتى الآن. يُعرف فقط أن نسبة 1-5٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي الإيجابي السيرولوجي يظهرون تطورًا لمتلازمة فيلتي.
- تظهر الأعراض بعد فترة طويلة من المرض (حوالي 10 سنوات) في مجموعة عمرية تزيد عن 40 عامًا، بشكل أساسي لدى النساء. نادرًا ما تصاب الأطفال.
- تم تحديد أن العملية المناعية الذاتية هي السبب الرئيسي للمشكلة، حيث يشارك النسيج اللمفاوي (العقد اللمفاوية وبعض الأعضاء) في العملية. يتم تشكيل الأجسام المضادة والمجموعات المناعية، مما يقضي على الوظائف الطبيعية للنخاع العظمي والكريات البيضاء.
- يصاحب ذلك نقص في عدد كريات الدم البيضاء ومقاومة شديدة لتأثير العوامل العدوى. إذا تسللت العدوى إلى الجسم على الرغم من ذلك، يصبح من الصعب جدًا علاجها. في بعض الحالات، يساعد إزالة الطحالة بالكامل فقط.
الصورة السريرية:
- تأثير المفاصل الذي يُعتبر خاصًا بالتهاب المفاصل الروماتويدي.
- تواتر عالٍ للظواهر النظامية مثل:
- الأورام الروماتويدية.
- متلازمة شوغرين.
- تضخم العقد اللمفاوية.
- الشلل متعدد الأعصاب.
- التهاب الأغشية المتعددة.
- التحسس الجلدي.
- التهاب الجلد العيني.
- تضخم الكبد، مع احتمال تطور ارتفاع ضغط الوريد البابي (نادرًا).
- العدوى التفاعلية.
المضاعفات:
- تمزق الطحال.
- العدوى التفاعلية.
- ارتفاع ضغط الوريد البابي مع نزف في الجهاز الهضمي.
البيانات المخبرية:
- زيادة في معدل الترسيب الطلائي.
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء أقل من 1.5 × 10^9 / لتر.
- نقص في عدد الصفائح الدموية.
- وجود عامل روماتويدي بتراكيز عالية.
- وجود أضداد تعترف بالنواحي البروتونية الخلوية.
- اكتشاف أضداد ضد النيوتروفيل البرنيوكليرية.
- احتمال ارتفاع طفيف في مستويات الفسفاتاز القلوية والترانساميناز، يجب مراعاتها في التشخيص التفصيلي لمتلازمة الكبد والطحال.
البيانات الأدواتية:
- فحص نخاع العظم (استخراج): قد يظهر نخاع العظم الطبيعي، وعدد طبيعي من البلاطين الدموية الكبيرة، وتضخم في النسج الميالوي مع اضطراب التنضج.
التكتيك التشخيصي:
يتطور متلازمة فيلتي عادة على خلفية التهاب المفاصل الروماتويدي المدمر لفترة طويلة مع ظواهر نظامية. لذلك، يتعلق تشخيص متلازمة فيلتي بفك شفرة نقص كريات الدم البيضاء لدى مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أن تكون السيتوبينيات في التهاب المفاصل الروماتويدي نتيجة للأدوية المستخدمة. يساعد في حل هذه المسألة استخراج نخاع العظم .
العلاج:
التكتيك العام:
لا تتوفر بيانات من الطب الأدلة بشأن تفضيل إحدى الأدوية على الأخرى في علاج متلازمة فيلتي. يفضل معظم الكتاب الأدوية الأساسية ميثوتريكسات ومركبات الذهب. تُعد الكورتيكوستيرويدات أدوية من الخط الثاني. يُستخدم عامل تحفيز النخاع العظمي لعلاج نقص كريات الدم البيضاء.
العلاج الدوائي:
- العلاج الأساسي يساهم ليس فقط في تقليل الأعراض السريرية للتهاب المفاصل، ولكن أيضًا في زيادة عدد خلايا الدم:
- الأملاح الذهبية.
- الميثوتريكسات بجرعة 7.5-15 ملغ/أسبوع.
- البينسيلامين.
- الكورتيكوستيرويدات: فعالة في جرعات عالية، ولكن عند الانتقال إلى جرعات منخفضة (<10 ملغ)، قد يحدث تكرار. في الوقت نفسه، الاستخدام المطول لجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ليس طبيعيًا في التهاب المفاصل الروماتويدي ويزيد من خطر الإصابة بالعدوى التفاعلية مع متلازمة فيلتي.
- استخدام عامل تحفيز النخاع العظمي يعتبر مفيدًا في ظل العدوى التفاعلية ونقص كريات الدم البيضاء. يُعطى بجرعة 5 ملغ/كغ/يوم، وفي حالة عدم وجود تأثير بعد 2-3 أسابيع، يتم مضاعفة الجرعة. عندما يصل عدد النيتروفيلات في الدم الطرفي إلى أكثر من 1.0 × 10^9/ل ويتم الحفاظ على هذا المستوى لثلاثة أيام متتالية، يتم إيقاف العلاج. ومع ذلك، هناك حالات وصفت تفاقم التهاب المفاصل الروماتويدي مع استخدام عامل تحفيز النخاع العظمي.
- العلاج الجراحي: في حالات نادرة عند عدم فعالية العلاج التحفظي، يتم إجراء استئصال الطحال. يجب أن نتذكر أن 25٪ من المصابين بنقص كريات الدم البيضاء يعاودون الإصابة بعد استئصال الطحال. لا يقلل استئصال الطحال من تكرار العدوى التفاعلية لدى مرضى متلازمة فيلتي.
التوقعات:
- يمكن لمتلازمة فيلتي أن تؤدي إلى تطور ليمفوما نوع هودجكين.
- نقص كريات الدم البيضاء أقل من 1.0 × 10^9/ل يرافق تطور العدوى التفاعلية الشديدة.
اختصار: RA – التهاب المفاصل الروماتويدي.
التصنيف الدولي للأمراض – 10: M05.0 متلازمة فيلتي
المصادر:
- Arthritis // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron: in 86 volumes (82 volumes and 4 additional). – St. Petersburg, 1890-1907.
- A. L. Grebenev. Propaedeutics of internal diseases. – M., 2001.